Чем лечить синдром жильбера

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера – это хроническое наследственное заболевание печени, обусловленное нарушением захвата, транспорта и утилизации билирубина, характеризующееся периодическим появлением пожелтения кожных покровов и видимых слизистых оболочек, гепатоспленомегалией (увеличением печени, селезенки) и явлениями холецистита (воспаления желчного пузыря).

Оглавление:

Одной из важных функций печени является очищение крови от продуктов жизнедеятельности организма и попадающих в него извне токсических веществ. Портальная или воротная вена печени доставляет кровь к печеночным долькам (морфофункциональная единица печени) из непарных органов брюшной полости (желудка, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, селезенки, тонкого и толстого кишечника), где происходит ее фильтрация.

Билирубин является продуктом распада эритроцитов – клеток крови, которые транспортируют ко всем тканям и органам кислород. Эритроцит состоит из гема – железосодержащего вещества и глобина – белка.

После разрушения клетки белковое вещество распадается на аминокислоты и всасывается организмом, а гем под действием ферментов крови превращается в непрямой билирубин, который является ядом для организма.

С током крови непрямой билирубин достигает печеночных долек, где под действием фермента глюкуронилтрансферазы соединяется с глюкуроновой кислотой. Вследствие этого билирубин становится связанным и теряет свою токсичность. Далее вещество попадает во внутрипеченочные желчные протоки, затем во внепеченочные протоки и желчный пузырь. Из организма билирубин выводится в составе желчи через мочевыделительную систему и желудочно-кишечный тракт.

Заболевание распространено во всех странах мира и составляет в среднем 0,5 – 7% от всего населения планеты. Чаще всего синдром Жильбера встречается в странах Африки (Марокко, Ливия, Нигерия, Судан, Эфиопия, Кения, Танзания, Ангола, Замбия, Намибия, Ботсвана) и Азии (Казахстан, Узбекистан, Пакистан, Ирак, Иран, Монголия, Китай, Индия, Вьетнам, Лаос, Таиланд).

Синдромом Жильбера заболевают чаще мужчины, нежели женщины – 5-7:1 в возрасте от 13 до 20 лет.

Прогноз для жизни благоприятный, заболевание сохраняется пожизненно, но при соблюдении диеты и медикаментозного лечения к летальному исходу не приводит.

Прогноз для трудоспособности сомнительный, с годами прогрессирования синдрома Жильбера развиваются такие заболевания как холангит (воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчевыводящих путей) и желчекаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре).

Родителям детей, которые страдают синдромом Жильбера перед планированием следующей беременности необходимо пройти ряд тестов у генетика, аналогичным образом следует поступать больным синдомом Жильбера прежде чем иметь детей.

Причины возникновения

Причиной возникновения синдрома Жильбера является снижение активности фермента глюкуронилтрансферазы, который преобразует токсичный непрямой билирубин в прямой – не токсический. Наследственная информация о данном ферменте кодируется геном — UGT 1A1, изменение или мутация в котором приводит к появлению заболевания.

Передается синдром Жильбера по аутосомно-доминантному типу, т.е. от родителей к детям, изменение в генетической информации может передаваться как по мужской, как и по женской линии наследования.

Существует рад факторов, которые могут спровоцировать обострение заболевания, к ним относят:

  • тяжелая физическая работа;
  • вирусные инфекции в организме;
  • обострение хронических заболеваний;
  • переохлаждение, перегревание, чрезмерная инсоляция;
  • голодание;
  • резкое нарушение диеты;
  • прием алкоголя или наркотиков;
  • переутомление организма;
  • стрессы;
  • прием некоторых лекарственных препаратов, которые связанные с активацией фермента – глюкуронилтрансферазы (глюкокортикостероиды, парацетамол, ацетилсалициловая кислота, стрептомицин, рифампицин, циметидин, хлорамфеникол, левомицетин, кофеин).

Классификация

Выделяют 2 варианта течения синдрома Жильбера:

  • заболевание возникает в 13 – 20 лет, если за данный период жизни не было острого вирусного гепатита;
  • заболевание возникает до 13 лет, если произошло инфицирование острым вирусным гепатитом.

По периодам синдром Жилбера делят на:

Симптомы синдрома Жильбера

Для синдрома Жильбера характерна триада признаков, описанная еще автором, открывшим данное заболевание:

  • «Печеночная маска» — желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • Ксантелазмы век – появление зернистости желтого цвета под кожей верхнего века;
  • Периодичность симптомов – заболевание сменяется поочередно периодами обострения и ремиссии.

Для периода обострения характерно:

  • возникновение усталости;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • ухудшение памяти;
  • сонливость;
  • депрессия;
  • раздражительность;
  • тревожность;
  • беспокойство;
  • общая слабость;
  • тремор верхних и нижних конечностей;
  • боли в мышцах и суставах;
  • одышка;
  • затрудненное дыхание;
  • боли в области сердца;
  • снижение артериального давления;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • боли по подреберьям и в области желудка;
  • тошнота;
  • горький привкус во рту;
  • отсутствие аппетита;
  • рвота кишечным содержимым;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запор;
  • обесцвечивание кала;
  • зуд кожных покровов;
  • отеки нижних конечностей.

Для периода ремиссии характерно отсутствие каких-либо симптомов заболевания.

Диагностика

Синдром Жильбера довольно редкое заболевание и что бы правильно диагностировать его необходимо пройти все обязательные обследования, которые назначаются больным при пожелтении кожных покровов, а затем, если причина так и не была установлена, назначаются дополнительные методы обследования.

Лабораторные анализы

Общий анализ крови:

Изменение при синдроме Жильбера

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

Общий анализ мочи:

Изменение при синдроме Жильбера

Слабокислая или нейтральная

1 – 3 в поле зрения

15 – 20 в поле зрения

1 – 2 в поле зрения

10 – 17 в поле зрения

7 – 12 в поле зрения

Биохимическое исследование крови:

Изменения при синдроме Жильбера

0,,177 ммоль/л

0,,177 ммоль/л

Изменения при синдроме Жильбера

8,6 – 20,5 мкмоль/л

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

Коагулограмма (свертываемость крови):

Изменение при синдроме Жильбера

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

Маркеры вирусных гепатитов В, С и Д – отрицательные.

  • Анализ кала на стеркобилин – отрицательный;
  • Проба с голоданием: пациент двое суток находится на диете с калорийностью, не превышающей в сутки 400 ккал. До и после диеты измеряют уровень билирубина в сыворотке крови. При подъеме его на 50 – 100 % проба является положительной, что свидетельствует в пользу синдрома Жильбера;
  • Проба с никотиновой кислотой: при введении никотиновой кислоты больному синдромом Жильбера уровень непрямого билирубина резко возрастает;
  • Проба с фенобарбиталом: при приеме фенобарбитала уровень непрямого билирубина в сыворотке крови снижается у больных синдромом Жильбера.

Инструментальные методы обследования

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени.

Данные методы обследования предполагают только установления предварительного диагноза – гепатоза – группа заболеваний печени, в основе которой лежит нарушение обмена веществ в печеночных дольках. Причину, по которой возникло данное явление вышеуказанными методами установить невозможно.

  • Биопсия ткани печени под контролем УЗИ, для синдрома Жильбера характерно наличие жировой дистрофии клеток печени с накоплением в них липофусцина — желто-коричневого пигмента. На снимке А показана нормальная биопсия печеночной дольки, на снимке В показан синдром Жильбера;
  • Генетическое обследование венозной крови или буккального эпителия (клеток слизистой оболочки ротовой полости).

Из клеток взятого материала в лаборатории врачи генетики выделяют и раскручивают молекулу ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты) в которой содержаться хромосомы, которые содержат генетическую информацию.

Специалисты изучают тот ген, мутация которого привела к синдрому Жильбера.

Интерпретация результатов (то, что Вы увидите в заключение доктора-генетика):

UGT1A1 (ТА)6/(ТА)6 – нормальное значение;

UGT1A1 (ТА)6/(ТА)7 или UGT1A1 (ТА)7/(ТА)7 – сидром Жильбера.

Лечение синдрома Жильбера

Медикаментозное лечение

Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина в крови:

  • фенобарбитал по 0,05 – 0,2 г 1 раз в сутки. Так как препарат обладает снотворным и успокаивающим действием его целесообразно принимать на ночь;
  • зиксорин по 0,05 – 0,1 г 1 раз в сутки. Препарат хорошо переносится, не обладает снотворным эффектом, но на территории России последние несколько лет не производится.
  • энтеросгель по 1 столовой ложке 3 раза в сутки между приемами пищи.
  • панзинорм поЕД или креон поЕД 3 раза в сутки во время еды.
  • эсенциале по 5,0 мл на 15,0 мл крови больного 1 раз в сутки внутривенно.
  • карловарская соль по 1 столовой ложке растворенной в 200,0 мл воды утром натощак, хофитол по 1 капсуле 3 раза в сутки или холосас по 1 столовой ложке 3 раза в сутки – длительно.
  • нейробион по 1 таблетке 2 раза в сутки.
  • В тяжелых случаях заболевания, когда повышение непрямого билирубина в сыворотке крови достигает критических цифр (250 и выше мкмоль/л) показано введение альбумина и переливание крови.

Физиотерапевтическое лечение

Фототерапия – лампу синего цвета помещают на 40 – 45 см от кожи, сеанс длится 10 – 15 минут. Под действием волн в 450 нм достигается разрушение билирубина непосредственно в поверхностных тканях организма.

Народное лечение

  • 1 столовая ложка измельченных листей и стеблей чистотела, 2 столовые ложки мяты перечной, 1 столовая ложка измельченных корней одуванчика, 2 столовые ложки цветков пижмы, 2 столовые ложки измельченного шиповника и 1 столовая ложка цветов ромашки. Получившуюся смесь залить 3 литрами холодной воды, довести до кипения и держать на огне 5 – 7 минут. Дать остыть и настояться в темном месте в течение суток. Принимать по ½ стакана за 30 минут до еды 3 раза в день.
  • Лечение синдрома Жильбера с помощью соков и меда:
    • 500 мл сока свеклы;
    • 50 мл сока алоэ;
    • 200 мл сока моркови;
    • 200 мл сока черной редьки;
    • 500 мл меда.

    Ингредиенты смешать, хранить в холодильнике. Принимать по 2 столовые ложки 2 раза в день до приема пищи.

    Диета, облегчающая течение заболевания

    Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.

    Разрешено к употреблению:

    • мясо, птица, рыба не жирных сортов;
    • все виды круп;
    • овощи и фрукты в любом виде;
    • не жирные кисломолочные продукты;
    • хлеб, галетное печенте;
    • свежевыжатые соки, морсы, чай.

    Запрещено к употреблению:

    • жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
    • цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана);
    • яйца;
    • острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
    • острые соусы и специи;
    • шоколад, сдобное тесто;
    • кофе, какао, крепкий чай;
    • алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках.

    Осложнения

    • холангит (воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчевыводящих путей);
    • холецистит (воспаление желчного пузыря);
    • желчекаменная болезнь (наличие камней в желчном пузыре);
    • панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
    • редко – печеночная недостаточность.

    Профилактика

    Профилактика заболевания заключается в предупреждении тех факторов, которые спровоцируют обострение патологического процесса в печени:

    • длительное пребывание на солнце;
    • переохлаждение или перегревание организма;
    • тяжелый физический труд;
    • употребление алкоголя или наркотиков.

    Следует придерживаться диеты, не переутомляться и вести активный образ жизни.

    Источник: http://gepatus.ru/bolezni/sindrom-zhilbera

    Лечение синдрома Жильбера

    Причины возникновения синдрома Жильбера

    Синдром Жильбера относится к пигментным гепатозам (или доброкачественным гипербилирубинемиям), которые по своей сути являются наследственным нарушением обмена билирубина и проявляются хронической или перемежающейся желтухой без выраженного изменения структуры и функции печени, без явных признаков повышенного гемолиза и холестаза. В случае развития пигментных гепатозов печень характеризуется все тем же гистологическим строением, которое близко к норме, отсутствуют признаки диспротеиноза или некроза печеночных клеток.

    Синдром Жильбера развивается вследствие генетически обусловленного понижения захвата и конъюгации билирубина. Наблюдается расстройство у 1-5% населения. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома содержится генетический дефект — наличие на промоторном участке гена, кодирующего УДФ-глюкуронилтрансферазу, дополнительного динуклеотида ТА.

    Заболевание выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Половое распределение обычно перевешивает в отношение мужчин — 10:1.

    Основным симптомом болезни выступает иктеричность склер, а желтушное окрашивание кожи имеется только у отдельных больных. При этом характерна матово-желтушная кожа, особенно лица. Иногда частичное окрашивание распространяется на ладони, стопы, подмышечные области, носогубный треугольник. Часто сохраняется нормальный цвет кожи при повышенном уровне билирубина сыворотки (холемия без желтухи).

    При наиболее типичном течении болезни отмечается триада:

    По некоторым данным эта триада сочетается с крапивницей, повышенной чувствительностью к холоду и феноменом «гусиной кожи». Желтушность склер и кожи обычно впервые выявляется в детском или юношеском возрасте, редко бывает постоянной, отличается переменчивостью. Обострение часто провоцируется различными факторами и их комбинацией. Возникновению (или усилению) желтушности склер и кожи могут способствовать, например, нервное переутомление или сильное физическое напряжение, обострение инфекции в желчных путях или непереносимость лекарств. В числе других факторов — простудные заболевания, различные операции, погрешности в диете, прием алкоголя. Боль или чувство тяжести в правом подреберье наблюдаются часто, особенно в периоды обострений. Диспепсические явления отмечаются в половине случаев, они представлены:

    • тошнотой,
    • отсутствием аппетита,
    • отрыжкой,
    • нарушениями стула (запорами или поносом),
    • метеоризмом.

    У отдельных больных периоды ухудшения состояния начинаются с гастроинтестинального криза или появления диареи с желчным стулом.

    В каждом десятом случае заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при медицинском обследовании. Увеличение печени наблюдают у 1/4 больных, у большинства из них печень выступает на несколько сантиметров из-под правого подреберья по срединно-ключичной линии, консистенция мягкая, при пальпации безболезненность не наступает.

    В каждом пятом случае в желчных путях обнаруживается инфекция. Определяется небольшая чувствительность в области желчного пузыря при пальпации.

    Как лечить синдром Жильбера?

    Лечение синдрома Жильбера определяется течением заболевания, его проявлением. Терапию нельзя назвать специфической и представлена она чаще всего следующими составляющими:

    • витамины группы В;
    • желчегонные препараты, лечебные дуоденальные зондирования и короткие курсы терапии антибиотиками широкого спектра действия — целесообразно при наличии инфекции в желчном пузыре;
    • для синтеза микросомальных ферментов и ферментов, осуществляющих конъюгацию, для увеличения содержания глюкуронилтрансферазы назначаются фенобарбитал и зиксорин — целесообразно в период обострения.

    С какими заболеваниями может быть связано

    Среди сопутствующих синдрому Жильбера заболеваний:

    • астеновегетативные расстройства:
      • депрессия,
      • неспособность концентрировать внимание,
      • быстрая утомляемость,
      • слабость,
      • головокружение,
      • потливость,
      • плохой сон,
      • неприятные ощущения в области сердца;
    • диспепсические расстройства:
      • тошнота,
      • отсутствие аппетита и анорексия,
      • отрыжка,
      • нарушении стула (запор или понос),
      • метеоризм;
    • патологии желчного пузыря.

    Лечение синдрома Жильбера в домашних условиях

    Лечение синдрома Жильбера часто оказывается пожизненным, потому больному и его родственникам необходимо иметь общее представление об изменении образа жизни в связи с установленным диагнозом.

    Общий режим дня у больных должен быть облегченный, им настоятельно не рекомендуется профессиональная деятельность со значительной физической и психологической нагрузкой. Также следует отказаться от потребления спиртных напитков, взвешено подходить к приему лекарственных препаратов, инсоляции.

    В периоды ремиссии лицам без сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта допустимо назначение диеты №15, но без жирных сортов мяса и консервов, при строгом соблюдении режима в период обострений.

    При сопутствующих заболеваниях желчного пузыря показана диета №5. Всегда будет уместна витаминотерапия — чаще всего назначают витамины группы В, парентерально, 20-дневным курсом 1-2 раза в год.

    Какими препаратами лечить синдром Жильбера?

    Лекарственные препараты при синдроме Жильбера назначают в индивидуальном порядке с учетом результатов анализов и сопутствующих патологий. Могут быть уместны такие наименования фармпрепаратов как фенобарбитал, зиксорин, легалон.

    Лечение синдрома Жильбера народными методами

    Применение народных средств при лечении синдрома Жильбера также обсуждается с лечащим врачом, большинство из рекомендуемых рецептов будут направлены на общее укрепление организма, поддержание функции печени и желчного пузыря.

    Лечение синдрома Жильбера во время беременности

    Лечение синдрома Жильбера в период беременности строится по тем же принципам, что и в остальных случаях.

    К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Жильбера

    Диагностика синдрома Жильбера базируется на выявлении слабо выраженной хронической или интермиттирующей желтушности склер и кожных покровов, гипербилирубинемии с повышением преимущественно или исключительно непрямой фракции. Билирубинурия в большинстве случаев отсутствует, количество уробилиновых тел в кале и моче не меняется, признаки гемолиза также не возникают.

    Дуоденальное исследование при синдроме Жильбера покажет увеличение содержания билирубина и имбибированных лейкоцитов, в отдельных случаях выявляют лямблиоз. При внутривенной холецистографии иногда удается выявить увеличение количества пигментных конкрементов в желчном пузыре при его хорошей сократительной функции.

    Увеличение уровня гемоглобина свыше 160 г/л и числа эритроцитов устанавливается у 1/3 наблюдаемых больных гипербилирубинемией, у большинства из них это сочетается с высокой кислотностью желудочного сока. Тогда же отмечается уменьшение СОЭ.

    Повышение уровня билирубина сыворотки крови при синдроме Жильбера характеризуется изолированной непрямой гипербилирубинемией или преобладанием непрямой фракции при раздельном определении. При этом билирубинурия отсутствует и количество уробилиновых тел в кале и моче остается стабильным. Белковые осадочные пробы, содержание протромбина не изменяются.

    Дифференциальный диагноз необходимо проводить в первую очередь с гемолитическими желтухами и наследственным микросфероцитозом. При разграничении их следует принимать во внимание, что первые клинические признаки синдрома Жильбера чаще всего появляются в юношеском возрасте, в то время как при гемолитической желтухе — в детском, а при наследственном микросфероцитозе они дополняются спленомегалией и умеренной анемией, что нехарактерно синдрому Жильбера.

    В сложных случаях, особенно при разграничении синдрома Жильбера с хроническим гепатитом, используют пункционную биопсию печени и исследование специфических маркеров вирусов гепатита.

    Лечение других заболеваний на букву — с

    Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

    Актуальные темы

    • Лечение геморроя Важно!
    • Лечение простатита Важно!

    Последние публикации

    Советы астролога

    Online-консультации врачей

    Консультация невролога

    Консультация невролога

    Консультация гинеколога

    Другие сервисы:

    Мы в социальных сетях:

    Наши партнеры:

    При использовании материалов сайта, ссылка на сайт обязательна.

    Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.

    Источник: http://www.eurolab.ua/treatment/373/

    Синдром Жильбера

    Синдром Жильбера (болезнь Жильбера) представляет собой доброкачественное нарушение функции печени, которое заключается в обезвреживании ею непрямого билирубина, который образуется при распаде гемоглобина.

    Синдром Жильбера – это наследственная конституциональная особенность, поэтому данная патология многими авторами не считается заболеванием.

    Подобная аномалия встречается у 3-10% населения, особенно часто ее диагностируют среди жителей Африки. Известно, что мужчины в 3-7 раз чаще страдают этим заболеванием.

    К основным характеристикам описываемого синдрома относятся периодическое повышение билирубина в крови и связанная с этим желтуха.

    Причины

    Синдром Жильбера – наследственное заболевание, обусловленное дефектом гена, расположенного во второй хромосоме и отвечающего за выработку печеночного фермента – глюкоронилтрансферазы. Непрямой билирубин связывается в печени благодаря этому ферменту. Его избыток приводит к гипербилирубинемии (повышенному содержанию билирубина в крови) и, в результате, к желтухе.

    Выделены факторы, которые вызывают обострение синдрома Жильбера (желтухи):

    • инфекционные и вирусные заболевания;
    • травмы;
    • менструация;
    • нарушение диеты;
    • голодание;
    • инсоляция;
    • недостаточный сон;
    • обезвоживание;
    • чрезмерная физическая нагрузка;
    • стрессы;
    • прием некоторых лекарств (рифампицин, левомицетин, анаболические препараты, сульфаниламиды, гормональные препараты, ампициллин, кофеин, парацетамол и другие);
    • употребление алкоголя;
    • оперативное вмешательство.

    Симптомы болезни Жильбера

    У трети больных патология никак себя не проявляет. Повышенное содержание билирубина в крови отмечается с рождения, но поставить этот диагноз младенцам затруднительно из-за физиологической желтухи новорожденных. Как правило, синдром Жильбера определяется у молодых мужчин в возрастелет во время обследования по другому поводу.

    Основным признаком синдрома Жильбера является иктеричность (желтушность) склер и, иногда, кожных покровов. Желтуха в большинстве случаев носит периодический характер и имеет легкую степень выраженности.

    Около 30% больных в период обострения отмечают следующие симптомы:

    • боли в правом подреберье;
    • изжога;
    • металлический вкус во рту;
    • потеря аппетита;
    • тошнота и рвота (особенно при виде сладких продуктов);
    • метеоризм;
    • чувство переполненного живота;
    • запоры или диарея.

    Не исключаются и признаки, характерные для многих заболеваний:

    • общая слабость и недомогание;
    • хроническая усталость;
    • затрудненная концентрация;
    • головокружение;
    • учащенное сердцебиение;
    • бессонница;
    • озноб (без повышения температуры);
    • мышечные боли.

    Часть больных жалуется на расстройства в эмоциональной сфере:

    • депрессию;
    • склонность к асоциальным поступкам;
    • беспричинный страх и панику;
    • раздражительность.

    Эмоциональная лабильность связана, скорее всего, не с повышенным билирубином, а с самовнушением (постоянная сдача анализов, посещение различных клиник и врачей).

    Диагностика

    Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:

    • общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени г/л.
    • общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
    • биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
    • билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
    • свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
    • маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
    • УЗИ печени.

    Возможно некоторое увеличение размеров печени во время обострения. Синдром Жильбера нередко сочетается с холангитом, камнями в желчном пузыре, хроническим панкреатитом.

    Также рекомендуется исследовать функции щитовидной железы и провести анализ крови на сывороточное железо, трансферрин, общую железосвязывающую способность (ОЖСС).

    Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:

    Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на% говорит о положительной пробе.

  • Проба с фенобарбиталом.

    Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.

  • Проба с никотиновой кислотой.

    Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.

  • Проба с рифампицином.

    Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.

Другим дополнительным, но дорогостоящим исследованием является молекулярно-генетический анализ (кровь из вены), при помощи которого определяется дефектная ДНК, участвующая в развитии синдрома Жильбера.

Лечение синдрома Жильбера

Специфического лечения синдрома Жильбера не существует. Контроль состояния и лечение больных осуществляет гастроэнтеролог (в его отсутствие — терапевт).

Рекомендуется пожизненное, а в периоды обострения — особенно тщательное, соблюдение диеты.

В питании должны преобладать овощи и фрукты, из круп предпочтение отдается овсяной и гречневой. Разрешается обезжиренный творог, до 1 яйца в день, неострые твердые сорта сыров, сухое или сгущенное молоко, небольшое количество сметаны. Мясо, рыба и птица должны быть нежирных сортов, противопоказано употребление острых продуктов или пищи с консервантами. От алкоголя, особенно крепкого, стоит отказаться.

Показано обильное питье. Черный чай и кофе желательно заменить зеленым чаем и несладким морсом из кислых ягод (клюква, брусника, вишня).

Прием пищи — не реже 4-5 раз в день, умеренными порциями. Голодание, как и переедание, может привести к обострению синдрома Жильбера.

Кроме того, пациенты с данным синдромом должны избегать пребывания на солнце. Важно сообщать медикам о наличии данной патологии для того, чтобы лечащий врач смог подобрать адекватное лечение по любому другому поводу.

В периоды обострения назначается прием:

  • гепатопротекторов (эссенциале форте, карсил, силимарин, гептрал);
  • витаминов (В6);
  • ферментов (фестал, мезим);

Показаны также короткие курсы фенобарбитала, который связывает непрямой билирубин.

Для восстановления кишечной перистальтики и при выраженной тошноте или рвоте используют метоклопромид (церукал), домперидон.

Прогноз

Прогноз при синдроме Жильбера благоприятный. При соблюдении диеты и правил поведения продолжительность жизни таких пациентов не отличается от продолжительности жизни здоровых людей. Более того, ведение здорового образа жизни способствует ее увеличению.

Осложнения в виде хронического гепатита и цирроза печени возможны при злоупотреблении алкоголем, чрезмерном увлечении «тяжелой» пищей, что вполне возможно и у здоровых людей.

Диагноз по симптомам

Узнайте ваши вероятные болезни и к какому доктору следует идти.

Источник: http://www.diagnos.ru/diseases/hepar/zhilber

Чем лечить синдром жильбера

В широком смысле синдром Жильбера представляет собой наследственное заболевание, сопровождающееся повышением в крови человека вещества с названием «билирубин».

В медицине данную болезнь нередко упоминают как конституциональная печеночная дисфункция или семейная желтуха негемолитической формы. Синдром Жильбера не относится к заболеваниям приобретенного характера, с этим отклонением пациенты рождаются.

Что это такое

Билирубин представляет собой вещество, являющееся продуктом переработки старых красных клеток крови и гемоглобина. В обычном состоянии подобные компоненты выводятся из организма со стулом.

При нарушении такого процесса они остаются в крови человека. Результатом такого состояния становится пожелтение белых оболочек глаз, некоторых участков кожи и изменение состава желчи.

Важной составляющей процесса обмена билирубина в человеческом организме является фермент, который называется глюкуронилтрансфераз. При синдроме Жильбера происходит нехватка этого элемента. Билирубин из организма не выходит, а скапливается в крови, вызывая окрашенность кожных покровов в желтый цвет.

Краткая история болезни

Впервые синдром, связанный с генетическим нарушением процесса утилизации билирубина был описан французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером, который считался одним из самых ярких представителей терапевтической школы, занимавшихся изучением паталогий печени и крови.

Болезнь получила название своего первооткрывателя, но в медицинских источниках ее упоминают также как доброкачественная семейная желтуха или конституционная дисфункция печени.

Жильбер путем многочисленных исследований не только выявил наследственный характер присутствия в плазме крови отклонений в уровне билирубина, но и доказал, что при наличии такого фактора не происходит нарушения работоспособности печени или желчных путей. Зафиксировано открытие специалиста было в 1901 году.

Распространенность и значимость

По данным Национального Института Здоровья, носителями синдрома Жильбера являются практически 10% населения планеты. Осложняется выявление этого заболевания и составление точной статистики незначительным количеством симптомов, свойственных болезни.

Пациенты, как правило, обращаются к врачам с жалобами на желтизну склер глаз или отдельных участков кожи.

До появления таких признаков диагностировать синдром Жильбера можно только при изучении анализов крови на количество билирубина.

Факторы риска

В группе риска синдрома Жильбера находятся пациенты, среди родственников которых есть люди с установленными диагнозами этого заболевания. Врожденное отклонение уровня билирубина в крови передается только на генетическом уровне. Если у одного из родителей присутствует такое заболевание, то риск передачи его ребенку составляет 50%. Основная симптоматика начинает проявляться у мужчин после 30 лет.

Причины

У каждого человека есть две копии гена, напрямую влияющего на возникновение синдрома Жильбера. Наличие одного неправильного гена относится к числу распространенных ситуаций.

У людей с таким фактором на протяжении жизни уровень билирубина может периодически меняться, но желтушности склер глаз или кожных покровов при этом наблюдаться не будет.

Два неправильных гена являются гарантией наличия у пациента синдрома Жильбера.

К причинам синдрома Жильбера относятся следующие факторы:

  • наличие мутации гена, участвующего в процессе выработки билирубина;
  • осложнение исходного состояния организма (пациента с синдромом Жильбена) дополнительными факторами в виде резкого голодания, стрессов, злоупотребления вредными привычками или перенесенных вирусных заболеваний.

Симптомы и методы диагностики

На протяжении длительного времени синдром Жильбера может развиваться бессимптомно. Обостряются признаки этого заболевания под воздействием некоторых внешних факторов, к которым относятся резкие физические нагрузки, постоянные стрессовые ситуации, курс лечения сильными медикаментами или перенесенные вирусные болезни. Спровоцировать симптоматику синдрома Жильбера может также алкоголь или резкие изменения в рационе питания.

К симптомам синдрома Жильбера относятся следующие факторы:

  • желтушность кожи в области носогубного треугольника, стоп, ладоней или подмышечных областей;
  • появление желтого оттенка склер глаз (белых оболочек);
  • общее вялое состояние (повышенная утомляемость, отсутствие аппетита, сонливость);
  • нарушение стула;
  • тошнота и рвота;
  • изжога, отрыжка и горечь во рту;
  • неприятные ощущения в области печени.

При обострении синдрома Жильбера возникают симптомы, напоминающие алкогольное опьянение, но встречаются они крайне редко. К таким признакам относятся затруднения в подборе слов и их проговаривание, изменение походки, мышечные подергивания, неукротимая рвота или головокружение.

Диагностика синдрома Жильбера основана на изучении уровня билирубина в крови пациента и генетических предрасположенностей. В большинстве случаев болезнь передается по наследству.

Развитие синдрома Жильбера всегда сопровождается повышением уровня билирубина, понижением гемоглобина и большим количеством незрелых эритроцитов. Изменения в анализах мочи наблюдаются только при наличии гепатита.

Для подтверждения диагноза проводятся дополнительные исследования:

  • томография печени;
  • фенобарбиталовая проба;
  • реакция организма на голодание.

Лечение

Синдром Жильбера не относится к числу заболеваний, опасных для жизни человека. Даже симптоматика болезни протекает с минимальным дискомфортом, а иногда остается незамеченной на протяжении длительного времени. Психологическое волнение пациентам доставляет желтушность кожных покровов.

Препаратами

При обострении синдрома Жильбера рекомендуется принимать препарат «Фенобарбитал». Дозировка и курс лечения устанавливается специалистом на основании имеющейся клинической картины.

Длительное применение этого медикамента или его бесконтрольный прием могут пагубно повлиять на работу печени и состояние нервной системы. Кроме того, средство обладает токсическим воздействием на организм.

Пациентам с синдромом Жильбера рекомендуется несколько раз в год принимать «Урсосан». Этот препарат предотвращает образование камней в печени и создает для нее мощную защиту от воздействия негативных факторов.

Благоприятно медикамент воздействует на состав желчи. Профилактический курс его приема длится несколько недель. Применение «Урсосана» при лечении синдрома Жильбера необходимо согласовывать с лечащим врачом.

Дополняться курс лечения синдрома Жильбера может препаратами следующих групп:

  • желчегонные средства;
  • барбитураты;
  • гепатопротекторы;
  • энтеросорбенты;
  • мочегонные средства;
  • витамин В;
  • препараты для улучшения пищеварения.

Лечение народными средствами

Процесс лечения синдрома Жильбера рекомендуется дополнять специальной диетой. С продуктами питания пациент должен получать максимальное количество витаминов и полезных компонентов. Консерванты и вредные продукты питания полностью исключаются из рациона. Пища должна готовиться только методом отваривания или запекания.

Нормализовать уровень билирубина помогают настои из следующих видов трав:

Заваривать указанные ингредиенты можно традиционным способом – одна чайная ложка смеси на стакан кипятка. Отвары готовятся методом настаивания или непродолжительного кипячения. Принимать народные средства рекомендуется курсами по несколько недель. В сутки отвар надо употреблять не менее трех раз в день по одному стакану.

Профилактика

Приобрести синдром Жильбера в течение жизни невозможно, болезнь передается на генетическом уровне. Выявить факт наличия такого заболевания можно только на основании соответствующих анализов крови. Профилактических мер по предотвращению такого отклонения не существует.

Пациентам, входящим в группу риска, специалисты рекомендуют внимательно относиться к своему здоровью и исключать факторы, которые могут привести к обострению симптоматики синдрома Жильбера.

Видео на тему: Болезнь Жильбера

К таким профилактическим мерам относятся:

  • отказ от вредных привычек (алкоголь, курение и пр.);
  • соблюдение правил здорового питания;
  • умеренные физические нагрузки;
  • соблюдение инструкций по применению препаратов, в число побочных эффектов которых входит негативное воздействие на печень;
  • ежегодная диспансеризация (проведение полного медицинского осмотра).

Прогноз

Синдром Жильбера не оказывает влияния на продолжительность жизни пациентов. Однако назвать заболевание полностью безопасным затруднительно. Дело в том, что осложнения болезни могут привести к некоторым изменениям в работоспособности печени и повышении ее чувствительности к алкоголю, вредным продуктам питания или иным негативным факторам.

В результате такого процесса может возникнуть другой вид желтухи, вплоть до гепатита. При установлении диагноза синдрома Жильбера важно контролировать уровень печеночных ферментов и не допускать осложнений состояния здоровья.

Главное меню

Интересные статьи

Танацехол — желчегонный препарат

Рела Лайф — инструкция к приему

Аллохол: желчегонный препарата которому доверяют

Пробиз — инструкция по применению

Трилакт инструкция по применению

Последние комментарии

Подпишитесь на рассылку

Оставьте свою электронную почту, чтобы получать информацию о наших услугах, ценах и последних новостях.

Наши контакты

Мы всегда открыты для диалога! Позвоните или напишите и мы ответим в ближайшее время.

Источник: http://gastrocure.net/bolezni/sindrom-zhilbera.html

Болезнь Жильбера: симптомы и лечение

Болезнь Жильбера — основные симптомы:

  • Слабость
  • Тошнота
  • Потеря аппетита
  • Вздутие живота
  • Понос
  • Отрыжка
  • Горечь во рту
  • Боль в животе справа
  • Запор
  • Изжога
  • Желтушность слизистых

Синдром Жильбера – заболевание наследственного типа, проявляющееся в виде постоянного или временного повышения в крови уровня билирубина, желтухи, а также в некоторых других специфических симптомах. Следует заметить, что болезнь Жильбера, симптомы которой приходится с той или иной периодичностью испытывать больным на себе, является заболеванием совершенно не опасным, и, более того, не требующим специального лечения.

Общее описание

Синдром Жильбера, который также определяют в качестве простой семейной холемии, идиопатической неконъюгированной гипербилирубинемии, конституциональной гипербилирубинемии или негемолитической семейной желтухи, представляет собой пигментный гепатоз. Он образуется вследствие умеренно интермиттирующего повышения в крови содержания билирубина, чему, в свою очередь, способствует нарушение его внутриклеточного транспорта непосредственно к месту соединения его и глюкуроновой кислоты. Также пигментный гепатоз может образоваться вследствие понижения степени гипербилирубинемии, возникшей по причине воздействия фенобарбитала или же в качестве результата аутосомно-доминантного наследования.

Иными словами, основная причина появления синдрома Жильбера заключается в генетически обусловленном недостатке определенного фермента в печени, участвующем в процессе обмена билирубина.

Условия недостатка данного фермента не допускают возможности связанности билирубина в печени, что, соответственно, приводит к повышению его уровня в крови и последующему развитию желтухи. Примечательно, что билирубин находится на повышенном уровне с самого рождения в случае с симптомом Жильбера. Между тем, все новорожденные склонны к появлению физиологической желтухи при соответствующе высоком уровне билирубина, а поэтому в некоторых случаях выявление заболевания происходит в возрасте более позднем.

Синдром Жильбера: симптомы

Рассматривая основные симптомы данного заболевания, следует выделить тот факт, что они носят, как правило, характер непостоянный. При этом проявление и обострение симптоматики возникает при физических нагрузках (занятия спортом), стрессах, голоданиях, приеме некоторых видов медпрепаратов, алкоголя. Свою роль могут сыграть и перенесенные заболевания вирусного типа (ОРЗ, грипп, гепатит и пр.).

Основной симптом заключается в образовании легкой желтушности (как определяют ее врачи – в иктеричности) склер, между тем бывает и так, что появление желтушности среди больных имеет единичный характер проявления. Вместе с тем нередки случаи частичного окрашивания стоп и ладоней, носогубного треугольника и подмышечных областей.

Более чем в половине случаев заболевания возникают жалобы диспепсического характера, которые в частности заключаются в тошноте и в отсутствии аппетита, в нарушениях стула (понос, запор), отрыжке и метеоризме, изжоге и горечи во рту. Желтушность может затрагивать не только кожу, но также склеры глаз, слизистые оболочки. Вполне вероятным может быть течение заболевания со стандартной выраженностью проявлений, то есть в том виде, который является свойственным здоровым людям.

Иногда болезнь Жильбера может сопровождаться слабостью и неприятными ощущениями, возникающими в области печени, которая, кстати, увеличивается порядка у 60% из общего числа больных (10% сталкивается с характерными увеличениями селезенки).

Учитывая тот факт, что основным признаком, который при диагностике позволяет определить данное заболевание, выступает повышенный уровень билирубина в составе крови, то используется проба с применением фенобарбитала. После его приема при наличии синдрома Жильбера уровень в крови билирубина падает.

Болезнь Жильбера: лечение

Как нами уже отмечено, специфического типа лечения при синдроме Жильбера не требуется и заболевание не является опасным для больного. Между тем, для его выявления назначается целый ряд лабораторных исследований, анализов и проб. Соблюдение определенного разработанного режима способствует удерживанию билирубина в норме либо на уровне с незначительным повышением показателей, не провоцирующем проявлений заболевания.

Синдром Жильбера предусматривает исключение нагрузок физического типа, а также отказ от употребления жирной пищи и алкоголя. При наступлении периода усиления заболевания назначается диета щадящего типа (№5), витаминотерапия, а также препараты для оттока желчи. Систематически по предписанию врача следует принимать медпрепараты, ориентированные на улучшение функций печени.

Для диагностирования заболевания и определения соответствующего курса лечения требуется консультация нескольких специалистов: терапевта, генетика и гематолога.

Если Вы считаете, что у вас Болезнь Жильбера и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, гематолог, генетик.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Холецистит – это заболевание воспалительного характера, возникающее в желчном пузыре и сопровождающееся выраженными проявлениями симптоматики. Холецистит, симптомы которого встречаются, как, собственно, и само это заболевание, порядка у 20% взрослых, протекать может в острой, либо в хронической форме.

Дискинезия желчевыводящих путей – заболевание ЖКТ, вследствие прогрессирования которого нарушается функционирование жёлчных протоков. В результате этого жёлчь поступает в двенадцатипёрстную кишку неправильно, отчего подвергается дисбалансу работа органов ЖКТ. В теле человека недуг прогрессирует обычно второстепенно, на фоне поражения другими воспалительными процессами жёлчного пузыря. Примечателен тот факт, что он может проявляться от неустойчивого психического состояния человека.

Поверхностный гастродуоденит – гастроэнтерологическое заболевание воспалительного характера, которое поражает стенки желудка, слизистую оболочку и тонкую кишку.

Лямблиоз у детей – представляет собой паразитарную патологию, провоцируемую одноклеточным микроорганизмом – лямблиями. Болезнь считается одной из самых часто диагностируемых у пациентов детской возрастной категории. Существует несколько механизмов проникновения патологического агента в организм ребёнка – наиболее часто это осуществляется пищевым путём. Основную группу риска составляют малыши 3-4 лет.

Гастроэнтероколит (пищевая токсикоинфекция) — заболевание воспалительного характера, приводящее к поражению желудочно-кишечного тракта, локализованному преимущественно в тонком или толстом кишечнике. Он представляет большую опасность, вызываемую возможным обезвоживанием организма при отсутствии достаточного контроля. Характеризуется стремительным началом и быстрым течением. Как правило, на 3–4 сутки при соблюдении рекомендаций врача, а также назначении адекватного лечения, симптомы болезни отступают.

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Симптомы и лечение заболеваний человека

Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!

Вопросы и предложения: [javascript protected email address]

Источник: http://simptomer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/29-sindrom-zhilbera

Чем опасен синдром Жильбера?

Появление желтого оттенка кожи или глаз после застолья с большим разнообразием пищи и алкогольных напитков человек может обнаружить сам у себя или по подсказке окружающих. Подобное явление, скорей всего, будет являться симптомом достаточного неприятного и опасного заболевания — синдрома Жильбера.

Эту же патологию может заподозрить и врач (причем, любой специализации), если к нему на прием пришел пациент с желтоватым оттенком кожи или же при прохождении осмотра он сдавал анализы «печеночные пробы».

Что такое синдром Жильбера

Рассматриваемое заболевание – это хроническая печеночная патология доброкачественного характера, которая сопровождается периодическим окрашиванием кожи и склер глаз в желтый цвет и другими симптомами. Течение болезни носит волнообразный характер – определенный промежуток времени человек вообще не ощущает никакого ухудшения здоровья, а иногда проявляются все симптомы патологических изменений в печени – обычно такое случается при регулярном употреблении жирных, острых, соленых, копченых продуктов и алкогольных напитков.

Синдром Жильбера связан с дефектом гена, который передается от родителей к детям. Вообще, это заболевание не приводит к тяжелым изменениям в структуре печени, как, например, при прогрессирующем циррозе, но оно может осложниться образованием камней в желчном пузыре или воспалительными процессами в желчных протоках.

Есть специалисты, которые синдром Жильбера вообще не считают болезнью, но это несколько ошибочно. Дело в том, что при данной патологии происходит нарушение синтеза фермента, участвующего в обезвреживании токсинов. Если какой-то орган теряет часть функций, то это состояние в медицине называется болезнью.

Желтый цвет кожи при синдроме Жильбера – это действие билирубина, который образовывается из гемоглобина. Это вещество достаточно токсично и печень, при нормальном функционировании, просто уничтожает его, выводит из организма. В случае же прогрессирования синдрома Жильбера фильтрация билирубина не происходит, он попадает в кровь и распространяется по всему организму. Причем, попадая во внутренние органы, он способен изменить их структуру, что приводит к дисфункциональности. Особенно опасно, если билирубин «добирается» до головного мозга – человек просто утрачивает часть функций. Спешим успокоить – при рассматриваемом заболевании подобное явление вообще никогда не наблюдается, но если оно осложнено любой другой патологией печени, то предугадать «путь» билирубина в крови практически невозможно.

Синдром Жильбера – достаточно распространенное заболевание. По статистике эта патология чаще диагностируется у мужчин, а начинает свое развитие болезнь в подростковом и среднем возрасте –лет.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Данный синдром имеется только у людей, которые от обоих родителей получили «в наследство» дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени. Такой дефект делает процент содержания данного фермента на 80% меньше, поэтому со своей задачей (преобразование токсичного для головного мозга непрямого билирубина в связанную фракцию) он просто не справляется.

Примечательно, что такой генетический дефект может быть разным – в локации всегда имеется вставка из двух лишних аминокислот, но вот таких вставок может быть несколько – от их количества зависит тяжесть течения синдрома Жильбера.

На синтез фермента печени большое влияние имеет мужской гормон андроген, поэтому первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в подростковом возрасте, когда происходит половое созревание, гормональная перестройка. Кстати, именно из-за влияния на фермент андрогена синдром Жильбера чаще диагностируется у мужчин.

Интересный факт – рассматриваемое заболевание не проявляется «на пустом месте», обязательно нужен толчок к появлению симптомов. И такими провоцирующими факторами могут стать:

  • употребление алкогольных напитков часто или в больших дозах;
  • регулярный прием некоторых лекарственных препаратов – стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
  • недавно проведенные оперативные вмешательства по любому поводу;
  • частые стрессы, хроническое переутомление, неврозы, депрессии;
  • прохождение лечения средствами на основе глюкокортикостероидов;
  • частое употребление жирной пищи;
  • длительный прием анаболических препаратов;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • голодание (даже проводимое в медицинских целях).

Обратите внимание: эти факторы могут спровоцировать развитие синдрома Жильбера, но могут и влиять на тяжесть течения заболевания.

Классификация

Синдром Жильбера в медицине классифицируют следующим образом:

  1. Наличие гемолиза — дополнительное разрушение эритроцитов. В случае протекания рассматриваемого заболевания одновременно с гемолизом, уровень билирубина будет повышен изначально, хотя это и не свойственно для синдрома.
  2. Присутствие вирусного гепатита. Если человек с двумя дефектными хромосомами переносит вирусный гепатит, то симптомы синдрома Жильбера появятся до 13 лет.

Клиническая картина

Симптомы рассматриваемого заболевания делятся на две группы – обязательные и условные. К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

  • появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз;
  • общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
  • в области век образовываются желтые бляшки;
  • нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
  • снижается аппетит.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

  • в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
  • головная боль и головокружение;
  • апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
  • боли в мышечных тканях;
  • выраженный зуд кожных покровов;
  • периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
  • повышенная потливость;
  • вздутие живота, тошнота;
  • нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Как диагностируют синдром Жильбера

Конечно, поставить точный диагноз врач не сможет, но даже при внешних изменениях кожных покровов можно предположить развитие синдрома Жильбера. Подтвердить диагноз может анализ крови на уровень билирубина – он будет повышенным. И на фоне такого повышения все остальные анализы печеночных функций будут находиться в пределах нормы – уровень альбумина, щелочная фосфатаза, ферменты, говорящие о поражении ткани печени.

При синдроме Жильбера не страдают другие внутренние органы – на это также укажут показатели мочевины, креатинина и амилазы. В моче отсутствуют желчные пигменты, отсутствовать будут и изменения в электролитном балансе.

Врач может и косвенно подтвердить диагноз по специфическим тестам:

  • фенобарбиталовая проба;
  • тест с голоданием;
  • тест с никотиновой кислотой.

Окончательно ставится диагноз по результатам анализа на синдром Жильбера – исследуют ДНК пациента. Но и после этого врач проводит еще некоторые обследования:

  1. Ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря и желчных протоков. Врач определяет размер печени, состояние ее поверхности, выявляет или опровергает присутствие структурных изменений, проверяет наличие воспалительного процесса в желчных протоках, исключают либо подтверждает воспаление желчного пузыря.
  2. Исследование печеночной ткани радиоизотопным методом. Такое обследование укажет на нарушение поглощающей и выделительной функции печени, что присуще как раз для синдрома Жильбера.
  3. Биопсия печени. Гистологическое исследование образца печеночной ткани пациента позволяет отрицать воспалительные процессы, цирроз и онкологические изменения в органе и выявлять снижение уровня фермента, который отвечает за ограждение головного мозга от губительного воздействия билирубина.

Лечение синдрома Жильбера

То, каким способом и нужно ли вообще проводить лечение при рассматриваемом заболевании, решит лечащий врач – все зависит от общего состояния пациента, от частоты периодов обострений, от продолжительности стадий ремиссии и других факторов. Очень важный момент – уровень билирубина в крови.

До 60 мкмоль/л

Если при таком уровне билирубина пациент чувствует себя в пределах нормы, отсутствует повышенная утомляемость и сонливость, а отмечается лишь небольшая желтушность кожных покровов, то медикаментозного лечения не назначают. Но врачи могут рекомендовать следующие процедуры:

  • прием сорбентов – активированного угля, полисорба;
  • фототерапия – воздействие на кожу синим светом делает возможным выведение лишнего билирубина из организма;
  • диетотерапия – из рациона питания исключаются жирные блюда, алкогольные напитки и конкретные продукты, которые выявлены как провоцирующие.

Выше 80 мкмоль/л

В таком случае пациенту назначается Фенобарбитал в доземг в сутки на протяжении2-3 недель. Учитывая тот факт, что данный препарат оказывает снотворное действие, ставится запрет пациенту на вождение автомобиля и посещение работы. Врачи могут порекомендовать и лекарственные препараты Барбовал или Валокордин – в их составе присутствует фенобарбитал в небольших дозах, поэтому они оказывают не настолько выраженное снотворное действие.

Обязательно при показаниях билирубина в крови выше 80 мкмоль/л при диагностированном синдроме Жильбера назначается строгая диета. В пищу разрешено употреблять:

  • кисломолочные продукты и творог с низким уровнем жирности;
  • тощую рыбу и нежирное мясо;
  • некислые соки;
  • галетное печенье;
  • овощи и фрукты в свежем, запеченном или отварном виде;
  • подсушенный хлеб;
  • сладкий чай и морсы.

Категорически запрещено вводить в меню шоколад, какао, сдобную выпечку, острые, жирные, копченые и маринованные продукты, любые алкогольные напитки и кофе.

Стационарное лечение

Если в двух вышеописанных случаях лечение больного синдромом Жильбера проходит в амбулаторных условиях под контролем врача, то при слишком высоком уровне билирубина, бессоннице, снижении аппетита, тошноте понадобится госпитализация. Снижается билирубин в стационаре следующими методами:

  • введение внутривенно полиионных растворов;
  • прием сорбентов по индивидуальной схеме;
  • назначение препаратов лактулозы – Нормазе или Дюфалак;
  • назначение гепатопротекторов последнего поколения;
  • переливание крови;
  • введение альбумина.

Рацион питания больного корректируется кардинально – из меню полностью исключаются животные белки (мясопродукты, яйца, творог, субпродукты, рыба), овощи, фрукты и ягоды в свежем виде и жиры. Разрешается употреблять в пищу только супы без зажарки, бананы, кисломолочные продукты с минимальным уровнем жирности, печеные яблоки, галетное печенье.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» — натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Прогнозы врачей

Вообще, синдром Жильбера протекает достаточно благополучно и не является причиной смерти пациента. Конечно, некоторые изменения будут – например, при частых обострениях может развиться воспалительный процесс в желчных протоках, могут образоваться камни в желчном пузыре. Это влияет на трудоспособность отрицательно, но не является поводом к оформлению инвалидности.

Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, то перед следующей беременностью родители должны пройти генетические обследования. Такие же обследования нужно пройти паре в том случае, если у одного из супругов имеется этот диагноз, либо присутствуют явные его симптомы.

Синдром Жильбера и служба в армии

Что касается службы в армии, то синдром Жильбера не является поводом к получению отсрочки или запрету к срочной службе. Единственное предупреждение – молодой человек не должен физически перенапрягаться, голодать, работать с токсичными веществами. А вот если больной собирается строить профессиональную карьеру военного, то это ему не разрешено – он просто не пройдет пропускную медицинскую комиссию.

Профилактические меры

Как-то предупредить развитие синдрома Жильбера невозможно – данная болезнь возникает на уровне генетических отклонений. Но зато можно предпринять профилактические меры по отношению к частоте обострений и интенсивности проявлений данного заболевания. К таким мерам относятся следующие рекомендации специалистов:

  • скорректировать рацион питания и употреблять больше растительной пищи;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок, при необходимости – сменить род трудовой деятельности;
  • избегать частого заражения вирусными инфекциями – например, можно и нужно закаляться, укреплять иммунную систему;
  • исключить инъекционные наркотики, незащищенные половые акты – эти факторы могут привести к заражению вирусным гепатитом;
  • стараться меньше находиться под прямыми лучами солнца.

Синдром Жильбера – болезнь не опасная, но требующая некоторых ограничений. Больные обязательно должны находиться на контроле у врача, регулярно проходить осмотры и соблюдать все медикаментозные назначения и рекомендации специалистов.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

21,463 просмотров всего, 4 просмотров сегодня

Похожие записи
Как избавиться от изжоги?
Диета при жировом гепатозе
Кровотечения ЖКТ: признаки и первая помощь

Здравствуйте, у меня синдром Жильбера, пока детей нету, подскажите пожалуйста, какова вероятность того, что у моего ребенка тоже будет синдром Жильбера, может ли повести, и он родится здоровым.

Здравствуйте по статистике, если один из родителей носитель, а другой здоров, то 50% детей будут являться носителями, а 50% будут здоровы.

Синдром Жильбера диагностировали случайно в 38 лет — заболели бронхитом всей семьей в отпуске, жутко перенервничала.

ДНК-анализ подтвердил СЖ. Ничего не беспокоит, кроме резкого ухудшения памяти. Как поднимается билирубит, так сразу «отшибает память», невозможно сосредоточиться на работе.

Что делать? В статье написано, что «Особенно опасно, если билирубин «добирается» до головного мозга – человек просто утрачивает часть функций.» Можно об этом написать поточнее? Что происходит, как защитить свой мозг (кроме упомянутого снижения уровня билирубина). Мне кажется, это очень важно, но в статье об этом только одно предложение!

И второй вопрос, как быстро билирубин приходит в норму и приходит ли вообще?

Здравствуйте. При синдроме Жильбера гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются, а при помощи медикаментозного лечения уровень билирубина можно привести в норму. Что касается поражения головного мозга, то это наиболее тяжелое проявление СЖ, которое развивается при полном отсутствии адекватной терапии. В Вашем случае стоит проконсультироваться с неврологом — возможно, нарушения памяти не связаны с СЖ.

у меня неподтвержденный СЖ. врачи всегда все списывали на него, тк у моей мамы и бабушки так же увеличен билирубин.

меня это не сильно беспокоило до родов, но по прошествии года после родов у меня повысилась утомляемость и стала ухудшаться память.

к тому же у моей дочери-ей 3,8- так же увеличены показатели:

билирубин общий 14,5

билирубин связанный 5,8

билирубин свободный 8,7

щелочная фосфотаза 712

Здравствуйте. Сформулируйте, пожалуйста, вопрос.

Здравствуйте!У дочери в 15 лет обнаружили повышенный билирубин общий 42мкмол/л,билирубин непрямой 30мкмоль/л.На основании ДНК анализа поставили синдром Жильбера.Можно ли дочери заниматься спортом биатлоном?Она его не хочет бросать

Здравствуйте. Если лечащий врач не возражает, то в неинтенсивном режиме тренировки можно продолжить. Интенсивные физические нагрузки категорически запрещены.

Подскажите мне пожалуйста.

У меня из симптомов — желтушность склер глаз и зуд верхней части стопы.

1. Биохимия крови, из отклонений:

Билирубин общий — 115,0 (2,0-21,0);

Билирубин прямой — 8,0 (0,0-6,0);

Билирубин непрямой — 107,0 (1,7-17,1);

Щелочная фосфотаза(70-290).

АСТ, АЛТ, ЛДГ все в норме.

2. Общий анализ крови без отклонений.

3. Общий анализ мочи без отклонений.

Билирубин и Уробилиноген отсутствует.

4. УЗИ органов брюшной полости.

ПЕЧЕНЬ не увеличена. Контуры ровные. Нижний краевой угол острый. Очаговые изменений не выявлены. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены.

В воротах печени, кпереди от воротной вены, лоцируется визуально не измененный по структуре лимфоузел, овальной формы с четкими ровными контурами, размерами 13х6 мм.

ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ расположен типично, обычной формы с перегибами-перетяжками в нижней трети тела и перешейке. Размеры пузыря нормальные, контуры ровные, четкие. В просвете пузыря лоцируется небольшое количество мелкодисперсной изоэхогенной взвеси. Конкременты не определяются.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА не увеличена. Контуры ровные, четкие. Структура паренхимы однородная, обычной эхогенности. Вирсунгов проток не расширен. Объемные образования не выявлены.

СЕЛЕЗЕНКА не увеличена. Контуры ровные. Структура паренхимы однородная, средней эхогенности. Селезеночная вена не расширена.

Эхографические признаки визуально не измененнного по структура л/у в воротах печени (незначительно увеличен). Небольшое количество мелкодисперсной изоэхогенной взвеси в желчном пузыре (вероятно, дискинезия). Селезенка по верхней границе нормы.

Врачи указывают на синдром Жильбера.

У родственников ничего похожего не было, хотелось бы услышать ваше мнение.

Здравствуйте. Сегодня моему сыну (16лет) поставили диагноз синдром Жильбера исключительно на основании повышенного билирубина (43ед) и того, что месяц назад мне показалась однажды желтоватость его глаз. На осмотре этого не было… Доктор сходу выдал нам диагноз. Вопрос. Ввиду того что этот синдром ВРОЖДЕН, можно ли утверждать, что уровень билирубина у него повышен был все 16 лет? Как быть с анализом биохимии крови в восьмилетнем возрасте (я его специально нашла), где все показатели идеальны и не выходят за пределы нормы? И ещё вопрос. Как же быть с тем, что НИКТО в наших семьях и от мамы и папы проблем с печенью, синдромом Жильбера вообще не имел? Как НАСЛЕДСТВЕННАЯ болезнь появилась у моего ребенка.

Здравствуйте. Мое мнение — Ваш ребенок нуждается в дообследовании. Обратитесь к другому гастроэнтерологу и сдайте все назначенные анализы (наиболее важный — кровь на печеночные пробы).

Огромное спасибо за столь оперативный ответ. Обязательно последуем Вашему совету.

Добрый день! Моего сына (13 лет) выписали из больницы, куда положили по подозрению на гепатит, из-за желтизны склер и кожи,но диагноз не подтвердился, нам поставили синдром Жильбера, как сопутствующий эритремия…но врачи как-будто не видят второй диагноз да и на Жильбера говорят всего-лишь Жильбер…но ведь эритремия это серьезный диагноз, я очень переживаю, как нам дальше быть?

Добрый день. Вам в обязательном порядке нужно показать ребенка гематологу и пройти полное обследование, назначенное врачом. Эритремия — серьезный, хотя и довольно редкий диагноз, который требует уточнения.

Добрый вечер. Подскажите пожалуйста, сдал сегодня анализ, Билирубин общий 70, непрямой 49, прямой 21. Что делать. Раньше все показатели были в норме.

Добрый день. Вам нужно обратиться к гастроэнтерологу, пройти обследование (УЗИ органов брюшной полости, биохимичекий анализ крови, анализ мочи).

Здравствуйте. Очень интересны способы определения билирубина в домашних условиях.

Здравствуйте. Уровень билирубина нельзя определить в домашних условиях — только в лабораторных. Если, конечно, речь не идет о том, что у человека заметна желтизна кожи и склер.

Диагноз был поставлен в НИИ Гастроэнтерологии на основании генетического исследования. Плюс-минус не беспокоил. Сейчас вся основная симптоматика обострилась: сильная тошнота, боли в правом боку, расстройство стула, небольшая желтизна склер, повышенная утомляемость и головные боли, ухудшение памяти. Билирубин общий 57.90, прямой 46.80, непрямой 11.1. Стоит делать что-либо для снижения при таком уровне? Ухудшается все тем, что из-за основного заболевания (Бехтерева) вынужден постоянно пить НПВП.

Здравствуйте. Исключительно на усмотрение лечащего врача. Как минимум, я бы назначил сорбенты, фототерапию и расписал диету. Это, повторюсь, терапевтический минимум в Вашем случае, учитывая жалобы и отягощенный анамнез (б.Бехтерова).

Здравствуйте! У меня такой вопрос: с синдромом Жильбера мне ВООБЩЕ нельзя пить или в ограниченном количестве?

Здравствуйте. Обычно врачи запрещают употреблять спиртные напитки.

Здравствуйте полтора года мучаюсь с постоянными болями в правом боку, ставили диагноз изначально гастродуоденит и дискенезия, пил три месяца горстями таблетки, недавно обратился в другую больницу поставили диагноз Жильбера, работаю я помощником машиниста локомотива, режима жизни нормальной нет, какие последствия могут быть? Спасибо.

Здравствуйте, Алексей. Какие показатели билирубина на данный момент? Желательно привести все данные обследований, чтобы мы могли ответить на Ваш вопрос.

Здравствуйте! Такой вопрос, совместима ли с синдромом Жильбера такая профессия как газоэлектросварщик?

Здравствуйте. Все зависит от Вашего состояния и уровня билирубина в крови. Если чувствуете себя нормально, билирубин близок к норме, то формально препятствий для работы нет. Просто следите за состоянием своего здоровья. Хотя, оптимальным вариантом, конечно, была бы более безопасная работа.

Здравствуйте, мне 27 лет, синдром Жильбера диагностировали в 22 года, последнее время, года 2, стал беспокоить зуд кожный если я начинаю потеть. Исключили большинство вариантов из-за чего может быть зуд, и пришли к выводу что скорее всего из-за того, что в коже скапливается билирубин? В таком случае поможет только фототерапия под спец лампой с длинной волны 450, а простым солнцем наверное только хуже будет? Где взрослый человек может пройти курс фототерапии ?

Здравствуйте. Вам нужно сообщить о проблеме зуда своему лечащему врачу. Возможно, он порекомендует принимать энтеросорбенты, например, Энтеросгель. Длительное пребывание на солнце Вам противопоказано. Если Вы не хотите проходить курс фототерапии в стационаре (возможно, в дневном стационаре), можно приобрести лампу синего цвета в специализированных магазинах медицинской техники.

Здравствуйте, подскажите пожалуйста, у меня синдром Жильбера, и когда я начинаю потеть, то появляется зуд кожный, если остыть или наоборот начать потеть сильнее, то зуд проходит. Может ли такой зуд быть из-за СЖ? И если да, то как с этим бороться.

Здравствуйте. Кожный зуд при синдроме Жильбера беспокоит практически всех пациентов. Он проходит, как только уровень билирубина приходит в норму. Как правило, антигистаминные препараты при появлении такого зуда малоэффективны, поэтому нужно просто устранять причину.

Недавно переболел острым тонзиллитом и случайно у меня обнаружили повышенный билирубин, так вот что хочу сказать. А В частности про спорт, раньше профессионально занимался тяжелой атлетикой и глаза очень часто желтели, пропадал аппетит, болел живот, частые запоры. После того как перестал заниматься (порвал плечо) все стало замечательно, но вот после плеча прошло 4 года, думаю начать снова заниматься, кровь сдаю два раза в месяц и значения всегда скачут. Врачи толком ничего не говорят, кроме: «это не опасно, можно жить и с этим». Я не переживаю, такой же человек как и все. Но вот на счёт спорта очень интересно, стоит ли снова возвращаться в тяжелую атлетику? Или лучше воздержаться и устраивать вечерние пробежки? Потому что люди всегда шарахаются при виде моих желтых глаз)

Здравствуйте. Этот вопрос лучше задать Вашему лечащему врачу, однако я бы рекомендовал воздержаться от занятий тяжелой атлетикой.

Подскажите, могут ли освободить от экзаменов в 11 классе?

Здравствуйте. Синдром Жильбера не является основанием для освобождения от экзаменов (если Вы удовлетворительно себя чувствуете).

Здравствуйте, хотел бы узнать, можно ли заниматься велоспортом при жильбере, марафонные дистанции, соревнования, олимпиады и прочее не относятся к моему желанию, просто катание на велосипеде по городу 3-4 часа в день, по выходным.

Мне поставили диагноз синдром жельбера, но в основном это ни на что не повлияло, то есть я катаюсь на велосипеде в течение нескольких часов, иногда устраиваю длительные прогулки, но на моем состоянии это не отражается. Надеюсь мой ответ вам помог)

Здравствуйте. Такие умеренные нагрузки пойдут Вам только на пользу (в период обострения заболевания длительные поездки нужно будет отложить).

Что будет, если я не буду избегать физических нагрузок с синдромом Жильбера?

Нужно знать уровень билирубина и находится ли заболевание в стадии ремиссии. Обычно противопоказаны только чрезмерные физические нагрузки, но, повторюсь, нужно знать Вашу историю болезни, чтобы дать точный ответ.

Поставили диагноз Жульбера по желтым склерам глаз недавно появившимся (до этого три года ставили хронический холецистит -завышен билирубин)), по крови сейчас завышен билирубин прямой и не прямой — нужно ли делать генетическое исследование на синдром Жильбера?

Судя по всему, диагноз Вам поставили не только на основании появившегося желтого цвета склер, но и с учетом повышенного билирубина. Однако для точной диагностики требуется пройти и другие обследования, подробнее о них — здесь: http://okeydoc.ru/chem-opasen-sindrom-zhilbera/#razdel5

  • Аллергология (43)
  • Андрология (103)
  • Без рубрики (1)
  • Болезни сосудов (20)
  • Венерология (62)
  • Гастроэнтерология (150)
  • Гематология (36)
  • Гинекология (111)
  • Дерматология (118)
  • Диагностика (143)
  • Иммунология (1)
  • Инфекционные болезни (136)
  • Инфографика (1)
  • Кардиология (56)
  • Косметология (182)
  • Маммология (16)
  • Мать и дитя (169)
  • Медицинские препараты (307)
  • Неврология (120)
  • Неотложные состояния (82)
  • Онкология (59)
  • Ортопедия и травматология (108)
  • Оториноларингология (82)
  • Офтальмология (42)
  • Паразитология (31)
  • Педиатрия (155)
  • Питание (382)
  • Пластическая хирургия (9)
  • Полезная информация (1)
  • Проктология (56)
  • Психиатрия (66)
  • Психология (27)
  • Пульмонология (58)
  • Ревматология (27)
  • Сексология (24)
  • Стоматология (41)
  • Терапия (77)
  • Урология (98)
  • Фитотерапия (21)
  • Хирургия (90)
  • Эндокринология (97)

Информация предоставляется с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу. Имеются противопоказания, необходима консультация врача. Сайт может содержать контент, запрещенный для просмотра лицам до 18 лет.

Источник: http://okeydoc.ru/chem-opasen-sindrom-zhilbera/

Published by admin