Надпеченочная желтуха причины

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, при котором возникает нарушение баланса между образованием и удалением из организма билирубина в сторону повышения синтеза.

Оглавление:

Желтуха – это синдром, который проявляется изменением цвета кожных покровов и слизистых оболочек, склер в сторону более желтого оттенка. Этот симптом характерен для большинства заболеваний билиарной системы и некоторых патологий крови.

Желтуха не является отдельной болезнью. Она становится следствием определённых патологий. В современной медицине выделяют несколько видов подобных состояний: истинные и ложные. К истинным относятся:

  • гемолитическая желтуха (надпеченочная);
  • печеночная (паренхиматозная);
  • подпеченочная (обтурационная, механическая).

Гемолитическая возникает в том случае, если образование пигмента билирубина превышает функцию детоксикации печени. Печеночный характер патологии характеризуется изменением процесса переработки билирубина, при котором клетки печени не улавливают желчный пигмент и не способны связывать его с глюкуроновой кислотой. Обтурационная желтуха возникает из-за того, что происходит препятствие проникновения пигментов в кишечный тракт и обратного их поступления в кровеносное русло в соединении с желчными кислотами.

Причины гемолитической желтухи

Надпеченочная желтуха не имеет связи с поражением печени. Она возникает при разрушении эритроцитов и выделении большого количества свободных желчных пигментов. При этом гепатоциты не в состоянии утилизировать огромное количество вещества, поэтому билирубин накапливается в кровеносном русле и тканях организма, что провоцирует появление желтого оттенка кожи и слизистых оболочек.

Процесс трансформации желчных пигментов в организме здорового человека

Свободный билирубин обладает токсическим действием по отношению к клеткам центральной нервной системы. Особенно опасно такое состояние для новорождённых. Скопление желчных пигментов под кожей, появление их в свободной форме в кровеносном русле, выделение с уриной в форме уробилина – основные причины яркости симптомов патологического состояния.

Надпеченочная желтуха может иметь врожденный и приобретенный характер. У новорождённых гемолитическая болезнь относится к наследственным патологиям. Причины ее появления следующие:

  • нарушения врожденного характера со стороны гемоглобина;
  • наличие высоких цифр билирубина в крови, что сопровождается иктеричностью кожи и склер, но при этом показатели печени остаются в пределах нормы;
  • действие химических соединений мышьяка, сероводорода, фосфора, которое провоцирует усиленный распад эритроцитов.

Также надпеченочная желтуха может являться результатом воспаления легких, асептических состояний, эндокардита, болезни Аддисона и некоторых видов онкологических процессов. Важно провести дифференциальную диагностику типов патологии, а также оценить возможность появления негемолитической желтухи, которая имеет наследственную предрасположенность и проявляется недостатком определенного фермента в организме больного.

Механизм развития патологии

Желчный пигмент билирубин находится в организме человека в нескольких формах: в свободном и связанном виде. Свободный билирубин (или непрямой, как его еще называют) появляется в кровеносном русле при распаде красных кровяных телец. Он нерастворимым в воде, является токсичным для организма.

Если процессы метаболизма протекают в нормальных условиях, билирубин соединяется с белками крови и поступает в клетки печени, где в процессе ряда химических трансформаций он становится прямым (связанный) веществом. Далее происходит соединение с глюкуроновой кислотой. Пигмент становится малотоксичным, начинает растворяться в воде. Именно это вещество обычно определяется при проведении биохимического анализа крови.

В таком виде пигмент соединятся с желчью, поступает в кишечный тракт, становится уробилиногеном. Некоторое количество связывается с желчными кислотами, остальное становится частью каловых масс и выводится из организма. Нарушение протекания физиологических процессов у взрослых и детей, которые характеризуются появлением большого количества токсического билирубина в крови, и является гемолитической желтухой.

Гемолитическая болезнь

Одной из причин гемолитической болезни новорожденных считается несовместимость организма матери и плода по резус-фактору крови (очень редко – несовместимость группы крови). Патология может возникнуть как в период вынашивания малыша, так и после его появления на свет.

Наличие резус-конфликта диагностируется на протяжении беременности, начиная со второго триместра

Основными симптомами и признаками являются анемия и желтуха, которые имеют свойство прогрессировать. В крови больного наблюдается высокое содержание непрямого билирубина. Чаще подобная проблема возникает тогда, когда женщина имеет резус-отрицательную кровь, но при этом ее мужчина имеет резус-положительный фактор. Результатом может стать гемолитическая болезнь их ребенка.

Если в организм беременной женщины попадают эритроциты с положительным резусом (у малыша), ее защитная система реагирует на них, как на инородные тела. Начинают активно синтезироваться собственные антитела для уничтожения эритроцитов плода. В таком состоянии кровь ребенка считается враждебной для его матери.

Провоцирующими факторами развития патологии могут быть:
  • внематочная беременность, возникшая ранее;
  • аборты и выкидыши в анамнезе;
  • переливание крови с неверным определением резус-фактора у пациентки.

Классификация

Гемолитическая болезнь имеет несколько типов:

В зависимости от тяжести патологического состояния различают легкую степень, которая возникает у 10% пациентов, среднюю степень тяжести (у каждого третьего пациента) и тяжёлую степень поражения (у каждого пятого пациента).

Как правило, легкие степени патологии имеют незначительные изменения в анализах крови. Средняя степень характеризуется повышенным уровнем билирубина. Клиническая картина может присутствовать, но симптомы интоксикации, как и осложнения, выражены слабо. Обычно количественные показатели билирубина выше 60 мкмоль/л, а уровень гемоглобина менее 140 г/л. Возникает состояние на протяжении первых двух суток после появления ребенка на свет. Сопровождается увеличением размеров селезенки.

Важно! Тяжелая степень патологии сопровождается отеками всего тела, поражением структур головного мозга, серьезной сердечной и легочной недостаточностью.

Симптомы заболевания

Наиболее тяжелая степень поражения – отечная форма. Часто малыш гибнет еще во чреве матери, но если он все же появился на свет, рождение сопровождается значительной отечностью всего организма. Желтуха отсутствует, но наблюдается ярко выраженная анемия. Симптомы состояния:

  • сине-серая кожа;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • тонус мышечного аппарата резко снижен;
  • рефлексы нарушены или вовсе отсутствуют;
  • плод неподвижен.

Диагностировать наличие болезни можно еще в период внутриутробного развития, что зависит от сроков развития патологии

Масса тела малыша может быть в несколько раз больше нормы. Это связано со значительной отечностью организма. При осмотре наблюдается выраженная пастозность, кровоподтеки на кожных покровах, наличие патологической жидкости в брюшной полости.

Если присутствует анемический тип заболевания, ребенок рождается с признаками анемии и иктеричности склер, кожи, слизистых оболочек. На протяжении первых недель жизни малыша симптомы анемии усиливаются, размеры печени и селезенки увеличиваются, интоксикация нарастает.

Желтушный тип гемолитической болезни возникает в том случае, если резус-конфликт появился уже в конце протекания беременности. Яркость симптоматики патологического процесса достигает пика развития на 4-5 сутки с момента рождения. Основной признак – значительная желтушность. Параллельно наблюдаются кровотечения, снижение рефлексов, судороги, резкая сонливость. Чем выше цифры билирубина в крови, тем тяжелее проявления патологии.

Диагностика

Еще в период вынашивания малыша женщина должна сдавать анализы на определение наличия резус-конфликта. Если по данным крови лечащий врач замечает отклонения, далее назначается очередное ультразвуковое исследование, во время которого определяются следующие показатели:

  • толщина плаценты, скорость ее увеличения в размерах;
  • наличие многоводия;
  • наличие свободной жидкости в брюшной полости ребенка;
  • состояние селезенки и печени малыша.

Обязательно проводится кардиотокография, во время которой оценивают показатели сердцебиения плода и возможный риск гипоксии. При необходимости назначают амниоцентез и кордоцентез – методы исследования околоплодных вод и крови малыша. Как правило, дифференциальная диагностика состояния не сопровождается трудностями. Следует определить тип желтухи. Именно это важно для выбора дальнейшей тактики лечения.

Возможные последствия

К опасным осложнениям относят:

  • преждевременный летальный исход (еще в утробе матери);
  • инвалидность в сочетании с дистрофией мышечного аппарата;
  • косоглазие;
  • резкое нарушение остроты слуха и зрения;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • воспаление печени;
  • ДЦП.

Выраженная желтушность – важный диагностический признак

Лечение

Специалист назначает комплексную терапию, которая может сочетать применение медикаментозных средств и оперативное вмешательство. При выборе обязательно учитывают количественные показатели желчного пигмента в крови и тяжесть самой патологии. Основная цель терапии – проведение дезинтоксикационных мероприятий.

Оперативное лечение проявляется в виде заменного переливания крови. Используется при тяжелой гемолитической болезни, а также при прогрессировании симптомов интоксикации. Часто используют гемосорбцию и плазмаферез. Из медикаментозных средств широко применяют антибактериальные препараты, гормоны, для уменьшения признаков интоксикации внутривенно вводят физиологический раствор, раствор глюкозы, альбумин.

Тяжелое состояние является показанием к заменному переливанию крови. Прямое переливание на данном этапе не используется из-за того, что риск заражения гепатитами и ВИЧ-инфекцией достаточно высок, поэтому применяется переливание эритроцитарной массы, а также свежей замороженной плазмы.

Гемосорбция проводится для очищения крови от токсических веществ. Параллельно проводят фототерапию, позволяющую переводить непрямые фракции билирубина в малотоксичные. Тело ребёнка облучается люминесцентными лампами, в результате чего продукты распада желчного пигмента выводятся из организма с уриной и каловыми массами. Благодаря использованию фототерапии, частота необходимости проведения переливания крови и развития осложнений гемолитической болезни уменьшилась более чем на 40%.

Для проведения процедуры необходимы специальные условия

Профилактика

Превентивные меры заключаются в проведении специфических и неспецифических мероприятий. Неспецифическими являются процедура правильного переливания крови и вынашивание ребенка на протяжении всей беременности с адекватной постановкой на учет и проведением всех необходимых анализов.

Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д на протяжении первых двух суток после появления ребенка на свет. Это необходимо, если мама имеет резус-отрицательную кровь, а плод – резус-положительную. Введение иммуноглобулина показано и после проведения аборта.

Если во время вынашивания ребенка титры антител неуклонно увеличиваются, необходимо проведение детоксикации крови путем очистки с помощью сорбентов. Также возможно использование заменного внутриутробного переливания крови: вливают отмытые эритроциты на 27 неделе беременности + проводят дальнейшее родоразрешение после 29 недели вынашивания малыша.

ВНИМАНИЕ! Вся информация на сайте является популярно-ознакомительной и не претендует на абсолютную точность с медицинской точки зрения. Лечение обязательно должно проводиться квалифицированным врачом. Занимаясь самолечением вы можете навредить себе!

Источник: http://zpechen.ru/bolezni/gemoliticheskaya-nadpechenochnaya-zheltuha

Желтуха

Желтуха часто бывает симптомом широкого спектра заболеваний системы крови, печени, желчевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Известно более 400 причин, вызывающих патологическое увеличение содержания в плазме крови билирубина — жёлтого вещества, отвечающего за нездоровую окраску белков глаз и кожи.

Что такое желтуха

Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.

Механизм возникновения желтухи, или патогенез гипербилирубинемии

Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.

Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.

На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.

По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.

Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокая токсичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе. Известно более 400 причин желтухи.

Виды желтухи

В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:

  1. Надпечёночная или гемолитическая желтуха
  2. Печёночная или паренхиматозная желтуха
  3. Подпечёночная или механическая желтуха

Причины желтухи

Надпечёночная или гемолитическая желтуха

Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.

Паренхиматозная или печёночная желтуха

Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.

Механическая желтуха

Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.

Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.

Распространённые патологии, протекающие с гипербилирубинемией

  1. Гемолитическая гипербилирубинемия. — Серповидноклеточная анемия (код D57 по МКБ-10);
  2. Талассемия (D56);
  3. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (D55);
  4. Дефицит пируваткиназы (D55.2);
  5. Наследственный сфероцитоз (D58);
  6. Аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.1);
  7. Гемолитические анемии, индуцированные лекарственными препаратами (D59.0);
  8. Другие неаутоимунные гемолитические анемии (D59.4);
  9. Синдром Жильбера (E80.4);
  10. Гемолитическая болезнь новорождённых (Р55);

Ядерная желтуха (P57);

Печёночная гипербилирубинемия. — Алкогольная болезнь печени (K70);

Токсическое поражение печени (К71);

Цирроз печени (К74);

Вирусные гепатиты (B15, B16, B17);

Опухоли печени (С22);

Подпечёночная гипербилирубинемия. — Желчнокаменная болезнь (К80);

Рак поджелудочной железы (С25);

Атрезия желчевыводящих путей (Q44.2);

Рак желчевыводящих путей (С22.1);

Острый панкреатит (К85).

Желтуха у новорожденных

Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.

Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 изтысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.

При возникновении вышеперечисленных симптомов необходима экстренная госпитализация ребёнка в отделение патологии новорожденных. Без лечения ядерная желтуха может привести к необратимому повреждению головного мозга, а в тяжёлых случаях – летальному исходу.

Основной метод лечения гипербилирубинемии новорождённых – фототерапия. Ультрафиолетовые лучи приводят к трансформации токсичного непрямого билирубина в его водорастворимые формы, которые выводятся напрямую через печень и почки. В результате значительно снижается уровень гипербилирубинемии без применения каких-либо лекарственных средств.

В качестве профилактики ядерной желтухи рекомендуется грудное вскармливание с первых часов жизни ребёнка в соответствии с рекомендациями педиатра или специалиста по грудному вскармливанию. Переедание также способно увеличивать риск гипербилирубинемии у новорождённых. В теплое время года рекомендуются солнечные ванны.

Безопасная концентрация билирубина в крови у новорождённых – не более 150 ммоль/л. Концентрация непрямого билирубина более 400 ммоль/л приводят к некрозу ядер головного мозга.

Диагностика желтух

Основной метод оценки гипербилирубинемии – лабораторный. Анализы при желтухе позволяют установить уровень нарушения обмена билирубина, однако для выяснения основной причины патологии необходимо дополнительное обследование. В случае механической желтухи окончательный диагноз (желчнокаменная болезнь, опухоль, паразитарная патология) устанавливается с помощью инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, диагностическая лапароскопия). При паренхиматозных желтухах может быть необходима биопсия печени.

Возникновение желтухи вне зависимости от причины требует немедленного обращения за медицинской помощью. Нередко гипербилирубинемия говорит о наличии серьёзного заболевания, угрожающего здоровью или жизни человека. Самодиагностика и самолечение желтухи, в том числе народными методами, может привести к серьёзным осложнениями или смерти больного.

Лечение желтухи

Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.

Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).

Этиотропная терапия гипербилирубинемии

Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия гипербилирубинемии

Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.

Диета при желтухах

Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.

Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.

Использовать материалы «Медпортала» на других сайтах можно только с письменного разрешения редакции. Пользовательское соглашение.

Источник: http://medportal.ru/enc/gastroenterology/liver/zheltuha/

Желтуха – симптомы, причины, виды и лечение желтухи

Доброго времени суток, дорогие читатели!

В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами такое заболевание, как желтуха, а также ее виды, причины, симптомы, диагностику, лечение, народные средства, профилактику и обсуждение желтухи. Итак…

Что такое желтуха?

Желтуха (болезнь Госпела, лат. icterus) – собирательное наименование группы симптомов, общим признаком которых является окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет.

Интенсивность окрашивания зависит от причины и патогенеза, и может варьироваться от бледно-желтого до оранжевого цветов, иногда меняя цвет даже мочи и кала. Основная причина желтухи – избыточное накопление билирубина в крови и различных тканях организма, чему обычно способствуют наличие заболеваний печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей, крови и другие патологии. Однако, это причины истинной желтухи, но есть и ложная желтуха, которая обусловлена избыточным содержанием в организме каротинов, попадающих в него при употреблении в пищу большого количества моркови, тыквы, свеклы, апельсинов или некоторых лекарственных препаратов.

В народе под желтухой часто подразумевают гепатит А (болезнь Боткина), однако это неверное утверждение, т.к. пожелтение кожи и других частей тела при гепатитах является лишь симптомом.

Развитие желтухи

Билирубин – желчный пигмент, представляющий собой коричневые кристаллы, являющийся одним из главных компонентов жёлчи. Образование происходит в результате расщепления некоторых белков (гемоглобина, миоглобина и цитохрома) в селезёнке, печени, костном мозге и лимфатических узлах.

После выполнения своей функции в организме (антиоксидант), билирубин через желчевыводящие пути, а после с калом и мочой из него выводится.

Развитие желтухи, в зависимости от патологии в организме, обусловлено преимущественно 3 причинами:

  • гемолитическая или надпечёночная желтуха – характеризуется повышенной выработкой билирубина, при чрезмерном разрушении эритроцитов;
  • механическая или подпечёночная желтуха — характеризуется наличием препятствий в органах желудочно-кишечного тракта (желчнокаменная болезнь и другие) из-за чего билирубин в составе желчи не может свободно попадать в кишечник, а далее выводится из организма;
  • паренхиматозная или печёночноклеточная желтуха – характеризуется нарушением метаболизма билирубина в клетках печени и связывания его с глюкуроновой кислотой, чему обычно способствуют различные заболевания печени (гепатиты и другие).

Как мы уже и говорили, существует и ложная желтуха (псевдожелтуха), которая характеризуется пожелтением только кожи и обусловлена избыточным накоплением в организме каротинов, что обычно происходит при длительном употреблении в больших количествах каротиносодержащих продуктов – моркови, тыквы, свекл, а также акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других лекарственных препаратов.

В случае, когда билирубин накапливается в организме в больших количествах, циркулируя по крови, он достигает практически всех частей тела, и за счет своего цвета, внешне проявляется в виде желтизны кожного покрова, слизистых и склер.

Инкубационный период желтухи может составлять до нескольких месяцев, что зависит от этиологии патологического процесса.

Распространение желтухи

Распространение желтухи во многом связано с эпидемической картой таких распространенных заболеваний, как – гепатит, цирроз печени, главной причиной которых является проживание в неблагоприятных санитарных условиях – Средняя и Юго-Восточная Азия, Восточная Европа, Африка.

Желтуха – МКБ

Желтуха – симптомы

  • Окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер глаз в желтый оттенок;
  • Изменение оттенка мочи до темных цветов (цвет пива), а также оттенка каловых масс до сероватого цвета;
  • Потеря аппетита;
  • Появление в области живота венозной сетки;
  • Увеличение в размерах печени и селезенки;
  • Периодическая боль в правом подреберье;
  • Повышенное содержание эритроцитов (красные кровяные тельца) в крови;
  • Желтуха у взрослых может сопровождаться еще и зудом кожного покрова.

Выраженность симптоматики может быть слабой, а может и сильной, что зависит от этиологии болезни Госпела.

Дополнительными симптомами желтухи могут быть:

  • Общая слабость, недомогание, повышенная утомляемость;
  • Повышенная температура тела, озноб;
  • Печеночные колики, боль в области поджелудочной железы;
  • Появление ксантомы и ксантелазмы;
  • Резкая потеря веса;
  • Тошнота, диарея, рвота;
  • Асцит
  • Психические и неврологические расстройства.

Осложнения желтухи

Осложнения желтухи необходимо рассматривать в двух плоскостях:

1. Билирубин в больших количествах отравляет организм, что приводит к расстройству деятельности нервной системы, а в случае желтухи у детей, может привести и к умственной задержке развития ребенка;

2. Желтуха свидетельствует о наличии в организме различных патологических процессов, заболеваний, не обращая внимание на которые, человек может даже умереть (при наличии гепатитов, цирроза печени).

Также, на фоне болезни Госпела может развиться печеночная недостаточность.

Желтуха – причины

Причинами желтухи могут быть:

  • Чрезмерное разрушение эритроцитов;
  • Нарушение метаболизма билирубина в клетках печени, а также его связывания его с глюкуроновой кислотой;
  • Наличие препятствий для нормальной циркуляции желчи.

К появлению вышеприведенных причин способствуют следующие факторы:

  • Различные заболевания и патологические состояния – анемии, гепатиты, лептоспироз, эритропоэтическая порфирия, неэффективный эритропоэз, первичная шунтовая гипербилирубинемия, инфекционный мононуклеоз, желчнокаменная болезнь, холестаз, овалоцитоз, талассемия, цирроз печени, рак печени, отклонения в развитии органов ЖКТ;
  • Механические повреждения желчного пузыря, желчевыводящих путей и других органов ЖКТ;
  • Отравление печени алкоголем, наркотическими средствами, пищевыми продуктами, лекарственными препаратами;
  • Инфицирование организма различными болезнетворными микроорганизмами;
  • Появление осложнений на фоне хирургического лечения организма.

Причинами ложной желтухи (псевдожелтухи, каротиновой желтухи) обычно становится употребление каротиносодержащих продуктов – моркови, свеклы, тыквы, апельсинов, а также акрихина, пикриновой кислоты и других.

Виды желтухи

Классификация желтухи производится следующим образом:

1. Истинная желтуха, при которой пожелтение обусловлено билирубином. Подразделяется на следующие виды:

Печеночная желтуха (паренхиматозная) — развитие болезни обусловлено массивным поражением клеток печени (гепатоцитов), из-за чего она не может адекватно превращать билирубин и выводить его в желчь. Паренхиматозная желтуха считается одним из наиболее популярных заболеваний печени. Причинами паренхиматозной желтухи обычно являются – гепатит, цирроз печени, рак печени, лептоспироз, инфекционный мононуклеоз, отравление печени алкоголем или лекарственными препаратами. Основные симптомы печеночной желтухи – оранжево-красноватый цвет кожи, боли в правом подреберье, сосудистые звездочки, «печеночные ладони», кожный зуд, увеличенная печень. Может подразделяться на следующие типы:

  • печеночно-клеточная желтуха;
  • холестатическая желтуха;
  • энзимопатическая желтуха.

Гемолитическая желтуха (надпеченочная) – развитие болезни обусловлено повышенным образованием и разрушением билирубина, из-за чего печень не в состоянии своевременно его вывести из организма и билирубин (прямой и непрямой) всасывается обратно в кровь. Причинами гемолитической желтухи обычно являются – анемии, обширный инфаркт, интоксикация фосфором, мышьяком, сероводородом и различными лекарственными препаратами, например – сульфаниламидами. Кроме того, в качестве симптома, гемолитическая желтуха может проявляться на фоне злокачественных заболеваний, малярии, болезни Аддисона-Бирмера, крупозной пневмонии, гепатитах.

Механическая желтуха (подпеченочная, обтурационная) — развитие болезни обусловлено нарушением нормального оттока желчи в двенадцатиперстную кишку и дальнейший вывод билирубина в составе желчи из организма. Таким нарушениям обычно способствуют проблемы с желчным пузырем и желчевыводящими путями — наличие в них камней (желчнокаменная болезнь), патологии в строении, опухоли, паразиты, послеоперационные изменения тканей. Основные симптомы механической желтухи – желто-зеленый цвет кожи, слизистых оболочек и склер, повышенная температура тела, кожный зуд.

В отдельную группу выделяют желтуху у новорожденных, которая называется – неонатальная желтуха. Основными причинами является не сформированные до конца системы организма младенца, из-за чего незрелые клетки печени не могут своевременно связать билирубин и вывести его из организма.

Симптомы неонатальной желтухи проявляются сразу же после рождения ребенка, и в некоторых случаях, при сверхвысоком количестве непрямого билирубина в крови, ребенок нуждается лечении, поскольку он является нейротоксическим ядом. Если лечение не провести, непрямой рубин может поспособствовать поражению коры головного мозга и подкорковых ядер. Неонатальная желтуха может подразделяться на следующие типы:

Физиологическая желтуха – симптоматика наблюдается преимущественно у недоношенных детей, у которых еще не до конца сформирована ферментная система;

Ядерная желтуха – характеризуется повышенным скопление у младенцев непрямого билирубина, способного поражать кору головного мозга;

Конъюгационная желтуха – развитие болезни обусловлено нарушением захвата непрямого (несвязанного) билирубина или процессом его связывания в печени с глюкуроновой кислотой, из-за чего в крови скапливается сверхвысокие дозы отравляющего организм билирубина. Чаще является наследственным заболеванием, развивающемся на фоне врожденного гипотиреоза, синдрома Жильбера или Криглера-Найара.

Прегнановая желтуха (желтуха грудного молока) – пожелтение кожи малыша обусловлено повышенным количеством в организме гормона пренандиола, попадающим вместе с грудным молоком от матери к ребенку, который способствует задержке выведения билирубина. Лечение основано на ограничении кормления малыша грудью в течение нескольких дней, при этом применяются молочные смеси.

2. Ложная желтуха, при которой пожелтение обусловлено избыточным содержанием в организме каротина.

Диагностика желтухи

Диагностика желтухи включает в себя:

  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови;
  • Анализ мочи;
  • Определение содержания билирубина в крови;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени, поджелудочной железы, желчевыводящих путей;
  • Компьютерная томография (КТ);
  • Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС);
  • Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ);
  • Релаксационная дуоденография;
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография;
  • Спленопортография;

В некоторых случаях может потребоваться биопсия печени.

Лечение желтухи

Как лечить желтуху? Лечение желтухи начинается с точной и дифференциальной диагностики патологии, и включает в себя:

1. Медикаментозное лечение.

2. Физиотерапевтические процедуры;

4. Хирургическое лечение

Выбор методов лечения и конкретных лекарств напрямую зависит от типа желтухи, ее причины, наличия сопутствующих заболеваний.

1. Медикаментозное лечение

Важно! Перед применением лекарственных препаратов обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Лечение желтухи, обусловленной анемиями включает в себя прием препаратов на основе железа, витаминов В12 и В9 — «Фербитол», «Феррум Лек», «Эктофер», «Гемостимули», «Тардиферон», «Ферроплекс».

Лечение желтухи, обусловленной нарушением работы печени, из-за ее поражения инфекцией или отравляющими веществами включает в себя прием препаратов, восстанавливающих и защищающих ее клетки – гепатопротекторов — «Карсил», «Легалон», «Силимарин», «Гепабене», «Галстена», «Цинарикс», «Аллохол», «Сибектан», «Бонджигар», «Дипана».

Лечение желтухи, обусловленной гепатитами, в зависимости от типа вируса гепатита, назначается лечение противовирусными препаратами — альфа-интерфероны («Альфаферон», «Интерферон»), аналоги нуклеозидов ( «Адефовир», «Ламивудин»), «Рибавирин», «Софосбувир», «Ледипасвир», «Велпатасвир», «Даклатасвир», «Паритапревир», «Омбитасвир» и другие.

После подавления инфекции, чтобы вывести ее и продукты ее жизнедеятельности из организма назначается детоксикационная терапия, включающая в себя прием — «Альбумин», «Атоксил», раствор глюкозы (5%), раствор Рингера-Локка (5-10%), «Энтеросгель».

Лечение желтухи, обусловленной нарушением нормальной циркуляцией желчи – из-за наличия в желчном пузыре и желчевыводящих путях камней (желчнокаменная болезнь) назначается терапия, направленная на выведение из организма инородных новообразований, которая включает в себя прием — урсодезоксихолевой кислоты («Урсонан», «Урсодекс», «Эксхол»), хенодезоксихолевой кислоты («Хеносан», «Хенофальк», «Хенохол»), растительные средства (экстракт бессмертника песчаного), а также препаратов, стимулирующих сокращение желчного пузыря, и соответственно выталкиванию конкрементов из себя и дальнейшее их выведение из организма — «Зиксорин», «Лиобил», «Холосас». Для этих же целей, может быть назначен ультразвуковой, лазерный, ударно-волновой или хирургический метод удаления камней.

Урсодезоксихолевая кислота также способствует ускорению восстановления клеток печени.

При желтухе аутоиммунной этиологии применяют иммуносупрессоры – «Метотрексат», «Преднизолон», «Азатиоприн».

Лечение желтухи у младенцев может включать в себя переливание крови – вливание донорской резус-негативной крови производится через пупочную вену ребёнка.

Лечение желтухи у взрослых также может включать в себя переливание крови – эритроцитарную массу вливают внутривенно, в сочетании с гормонами (глюкокортикостероидами – «Дексаметазон», «Преднизолон») и анаболическими стероидами («Ретаболил»).

При болезни Госпела, обусловленной наличием заболеваний бактериального характера проводит антибиотикотерапию. Выбор антибактериального препарата зависит от типа бактерии. В сочетании могут назначить дополнительным прием пробиотиков.

При ослаблении иммунной системы на фоне заболевания инфекционной природы, могут назначить иммуностимуляторы – «Вилозен», «Задаксин», «Тимоген».

Симптоматическая терапия

Для облегчения течения заболевания, назначается симптоматическая терапия.

При тошноте и приступах рвоты применяется – «Мотилиум», «Пипольфен», «Церукал».

При болях в правом подреберье могут назначить обезболивающие препараты – «Баралгин», «Дицетел», «Дюспаталин», «Но-шпа», «Одестон», «Папаверин».

При сильном кожном зуде применяются антигистаминные препараты: «Диазолин», «Кларитин», «Супрастин», «Димедрол».

Про повышенной тревожности, нервозности, бессоннице назначаются седативные препараты: «Валериана», «Тенотен».

2. Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтическое лечение желтухи включает в себя применение следующих методов терапии:

  • Плазмаферез;
  • Фототерапия;
  • Ультразвук на область печени;
  • Индуктотермия;
  • Ионофорез с растворами йода, новокаина или магния сульфата;
  • Диатермия.

3. Диета при желтухе

Диета при желтухе любой этиологии включает в себя запрет на употребление таких продуктов, как – жирное, жаренное, соленья, острое, копчёности, консервы, жиры животного происхождения, чеснок, лук, редька, алкогольные напитки.

Ограничивается в употреблении — морковка, цитрусовые, тыква, газированные напитки, крепкий кофе или чай, шоколад.

Необходимо сделать акцент на употребление продуктов, обогащенных витаминами и микроэлементами, особенно – витаминов А, С, Е, В9, В12 и других витаминов группы В, а также железа, марганца.

Что можно есть при желтухе: полезными являются следующие продукты – бобовые, орехи, зерновой хлеб, овес, гречка, курага, рыба, мясо птицы, яйца, кисломолочные продукты, зеленые овощи, капуста, кабачки. Полезными являются свежевыжатые овощные и фруктовые соки.

Питание дробное, маленькими порциями.

4. Хирургическое лечение

Хирургическое лечение желтухи зависит от ее причины, и может включать в себя:

  • Эндоскопическая папиллосфинктеротомия – направлена на удаление камней из желчного пузыря и желчевыводящих путей;
  • Чрескожная чреспеченочная холангиостомия;
  • Чрескожная чреспеченочная микрохолецистостомия;
  • Эндопротезирование желчных протоков;
  • Микрохолецистостомия по методу Сельдингера;
  • Трансплантация печени.

Желтуха – народные средства

Важно! Перед применением народных средств лечения желтухи обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Расторопша. 3 ст. ложки измельченных семян расторопши залейте 500 мл кипятка, поставьте средство на водную баню и протомите его, пока половина отвара не испарится, после дайте отвару остыть, процедите его и принимайте по 1 ст. ложке за 30 минут до приема пищи, 3 раза в день, в течение 1-2 месяцев.

Алоэ. Смешайте 380 г взрослого алоэ, 630 г мёда и 680 мл кагора, после настойте средство в темном прохладном помещении в течение 15 суток. Принимать смесь нужно до завтрака, в течение первых 5 дней по 1 ч. ложке, а после по 1 ст. ложке, пока средство не закончиться.

Укроп и чистотел. 3 ст. ложки семян укропа смешайте с 1 ч. ложкой чистотела и, залив сбор 1 л кипятка, поставьте его для томления на водяную баню, минут на 15. После накройте средство крышкой, дайте ему настояться в течение часа, процедите. Пить отвар нужно по 100 мл, через 40 минут после еды. Курс лечения составляет 2 литра средства.

Травяной отвар. Смешайте по 50 г – ромашки, спорыньи, листа брусники и хвоща полевого. Полученный сбор залейте 3 л кипятка, после прокипятите еще около 3 минут, отставьте для остывания, процедите. Пить приготовленное народное средство от желтухи нужно по 100 мл 3 раза в сутки, за 30 минут до еды.

Очищающий сбор. Смешайте в равных частях – листья щавеля, лопуха, красный клевер, ламинарию, корень ревеня, кору вяза и расторопшу. 3 ст. ложки сбора залейте 500 мл воды и доведите средство до кипения. После дайте отвару настояться около 30 минут, процедите его и принимайте по 120 г, в пропорции 60 г отвара и 60 г воды, утром и вечером.

Желчегонный отвар. Смешайте в равных частях – одуванчик, щавель, магнолию, свеклу, желтокорень, лабелию и восковницу. 3 ст. ложки сбора залейте 500 мл кипятка и поставьте средство для томления в течение 15 минут на водную баню, на очень слабый огонь. После залейте отвар с термос и дайте ему настояться в течение часа, процедите. Пить отвар нужно по 40 мл за 30 минут до приема пищи.

Профилактика желтухи

Профилактика желтухи включает в себя:

  • Соблюдайте правила личной гигиены, не используйте для личного пользования чужими предметами личной гигиены;
  • Перед употребление пищи, обязательно ее мойте или обработайте термически, в зависимости от продукта, а также ешьте только мытыми руками;
  • Избегайте интимного контакта с незнакомыми людьми, и помните, блуд также является серьезным грехом, описанным в Священных Писаниях;
  • Избегайте контакта с незнакомыми колюще-режущими предметами, татуировок, услуг непроверенных стоматологических или косметологических салонов;
  • Откажитесь от алкоголя, бросьте курить;
  • Не употребляйте лекарственные препараты без консультации с врачом;
  • Своевременно обращайтесь к врачу, не допуская переход различных заболеваний в хроническую форму;
  • Избегайте стрессов;
  • Соблюдайте режим работы/отдых/сон, высыпайтесь;
  • Избегайте лишних килограммов веса, не допускайте ожирения;
  • Минимизируйте употребление малополезной и вредной пищи, но делайте акцент на употребление продуктов, обогащенных витаминами и микроэлементами.

Желтуха – врач

  • Гастроэнтеролог;
  • Гепатолог;
  • Инфекционист;
  • Дерматолог.

Желтуха – видео

Обсуждение желтухи на форуме…

Статьи по теме

Повышенное и высокое давление: 130, 140, 150, 160, 170 на 100 и выше

Дисбактериоз кишечника – симптомы, причины, лечение и профилактика дисбактериоза

Васкулит – симптомы, причины, виды и лечение васкулита

Пеллагра – симптомы, фото, причины и лечение пеллагры

Гиперемия – причины, симптомы, виды и лечение гиперемии

Озноб. Причины, симптомы, лечение и профилактика

Комментировать Отменить ответ

Запись к врачу

Болезни по алфавиту

Если укусила оса. Первая помощь при укусе осы, пчелы, шмеля или шершня

Псориаз — описание, виды, причины, симптомы и лечение псориаза

Фарингит — описание, виды, причины, симптомы и лечение фарингита

Ангина — описание, симптомы, виды и лечение ангины

Геморрой — описание, виды, причины, профилактика и лечение геморроя

Блефарит – симптомы, причины, виды и лечение блефарита

Полиомиелит – симптомы, причины, виды и лечение полиомиелита

Скраб – виды и рецепты скрабов для лица и тела в домашних условиях

Обертывание для похудения – рецепты, виды, ингредиенты

Диета №10и (Стол №10и): питание при инфаркте миокарда

Лекарства по алфавиту

Пройти обследование

Подписка на обновления

Похожие записи

Болезни по алфавиту

Лекарства по алфавиту

Свежее

Самое просматриваемое

Популярное

Рубрики: болезни, причины болезней, симптомы болезней, диагностика, анализы, профилактика, первая помощь, лечение, народные средства, консультации врачей, новости.

При использовании материалов сайта, ссылка на сайт обязательна.

Источник: http://medicina.dobro-est.com/zheltuha-simptomyi-prichinyi-vidyi-i-lechenie-zheltuhi.html

/ Желтухи

Причинами гипербилирубинемии могут быть увеличение образования билирубина, превышающее способность печени экскретировать его, или повреждение печени, приводящее к нарушению секреции билирубина в жёлчь в нормальных количествах. Гипербилирубинемию отмечают также при закупорке желчевыводящих протоков печени.

Во всех случаях содержание билирубина в крови повышается. При достижении определённой концентрации он диффундирует в ткани, окрашивая их в жёлтый цвет. Пожелтение тканей из-за отложения в них билирубина называют желтухой. Клинически желтуха может не

проявляться до тех пор, пока концентрация билирубина в плазме крови не превысит верхний предел нормы более чем в 2,5 раза, т.е. не станет выше 50 мкмоль/л.

1. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха

Известно, что способность печени образовывать глюкурониды и выделять их в жёлчь в 3-4 раза превышает их образование в физиологических условиях. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха — результат интенсивного гемолиза эритроцитов. Она обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Гемолитическая желтуха развивается при исчерпании резервных возможностей печени. Основная причина надпечёночной желтухи — наследственные или приобретённые гемолитические анемии. При гемолитических анемиях, вызванных сепсисом, лучевой болезнью, дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов, та-лассемией, переливанием несовместимых групп крови, отравлением сульфаниламидами, количество освобождающегося из эритроцитов гемоглобина за сутки может доходить до 45 г (при норме 6,25 г), что значительно увеличивает образование билирубина. Гипербилирубинемия у больных гемолитической желтухой обусловлена значительным повышением мкмоль/л) в крови концентрации альбуминсвязанного не-конъюгированного билирубина (непрямой билирубин). Образование в печени и поступление в кишечник больших количеств билирубинглюкуронидов (прямой билирубин) ведёт к усиленному образованию и выделению с калом и мочой уробилиногенов и более интенсивной их окраски (рис. 13-16).

Один из главных признаков гемолитической желтухи — повышение содержания в крови не-конъюгированиого (непрямого) билирубина. Это позволяет легко отличить её от механической (подпечёночной) и печёночно-клеточной (печёночной) желтух.

Неконъюгированный билирубин токсичен. Гидрофобный, липофильный неконъюгирован-ный билирубин, легко растворяясь в липидах мембраны и проникая вследствие этого в митохондрии, разобщает в них дыхание и окислительное фосфорилирование, нарушает синтез белка, поток ионов калия через мембрану клетки и органелл. Это отрицательно сказывается а состоянии ЦНС, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.

Частая разновидность гемолитической желтухи новорождённых — «физиологическая желтуха», наблюдающаяся в первые дни жизни ребёнка. Причиной повышения концентрации непрямого билирубина в крови служит ускоренный гемолиз и недостаточность функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, конъюгацию и секрецию прямого билирубина. У новорождённых не только снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы, но и, по-видимому, недостаточно активно происходит синтез второго субстрата реакции конъюгации УДФ-глюкуроната.

Известно, что УДФ-глюкуронилтрансфераза — индуцируемый фермент (см. раздел 12). Новорождённым с физиологической желтухой вводят лекарственный препарат фенобарбитал, индуцирующее действие которого было описано в разделе 12.

Одно из неприятных осложнений «физиологической желтухи» — билирубиновая энцефалопатия. Когда концентрация неконъюгированного билирубина превышает 340 мкмоль/л, он проходит через гематоэнцефалический барьер головного мозга и вызывает его поражение.

2. Печёночно-клеточная (печёночная) желтуха

Печёночно-клеточная (печёночная) желтуха обусловлена повреждением гепатоцитов и жёлчных капилляров, например, при острых вирусных инфекциях, хроническом и токсических гепатитах.

Причина повышения концентрации билирубина в крови — поражение и некроз части печёночных клеток. Происходит задержка билирубина в печени, чему способствует резкое ослабление метаболических процессов в поражённых гепатоцитах, которые теряют способность нормально выполнять различные биохимические и физиологические процессы, в частности переводить конъюгированный (прямой) билирубин из клеток в жёлчь против градиента концентрации. Для печёночно-клеточной желтухи характерно то, что вместо преобладающих в норме диглюкуронидов билирубина в поражённой печёночной клетке образуются

Рис. 13-16. Билирубин-уробилиногеновый цикл при гемолитической желтухе. 1 — катаболизм Нb идёт с повышенной скоростью; 2 — в крови примерно в 10 раз повышена концентрация непрямого билирубина; 3 — альбумин высвобождается из комплекса билирубин-альбумин; 4 — активность реакции глюкуронирования возрастает, но она ниже, чем скорость образования билирубина; 5 — секреция билирубина в жёлчь повышена; 6,7,10 — повышенное содержание уробилиногенов в кале и моче придаёт им более интенсивную окраску; уробилиноген всасывается из кишечника в кровь (8) и снова попадает в печень по воротной вене (9).

главным образом моноглюкурониды (рис. 13-17).

В результате деструкции печёночной паренхимы образующийся прямой билирубин частично попадает в большой круг кровообращения, что ведёт к желтухе. Экскреция жёлчи также нарушена. Билирубина в кишечник попадает меньше, чем в норме.

При печёночно-клеточной желтухе повышается концентрация в крови как общего билирубина, так и обеих его фракций — неконъюгированного (непрямого) и конъюгированного (прямого).

Так как в кишечник поступает меньше билирубинглюкуронида, то и количество образующегося уробилиногена также снижено. Поэтому кал гипохоличный, т.е. менее окрашенный. Моча, наоборот, имеет более интенсивную окраску за счёт присутствия там не только уробилинов, но и конъюгированного билирубина, который хорошо растворим в воде и экскретируется с мочой.

3. Механическая, или обтурационная (подпечёночная) желтуха

Механическая, или обтурационная (подпечёночная), желтуха развивается при нарушении

Рис. 13-17. Нарушение билирубин-уробилиногенового цикла при печёночно-клеточной желтухе. В печени снижена скорость реакции глюкуронирования билирубина (4), поэтому в крови повышается концентрация непрямого билирубина; вследствие нарушения паренхимы печени часть образованного в печени билирубинглюкуронида попадает в кровь (12) и далее с мочой (10) удаляется из организма. В моче больных присутствуют уробилины и билирубинглюкурониды. Остальные цифры соответствуют этапам метаболизма билирубина на рис. 13-16.

желчеотделения в двенадцатиперстную кишку. Это может быть вызвано закупоркой жёлчных протоков, например при желчнокаменной болезни, опухолью поджелудочной железы, жёлчного пузыря, печени, двенадцатиперстной кишки, хроническим воспалением поджелудочной железы или послеоперационным сужением общего жёлчного протока (рис. 13-18).

При полной закупорке общего жёлчного протока конъюгированный билирубин в составе желчи не поступает в кишечник, хотя гепатоциты продолжают его вырабатывать. Поскольку билирубин в кишечник не попадает, продуктов его катаболизма уробилиногенов в моче и кале нет. Кал обесцвечен. Так как нормальные пути экскреции билирубина заблокированы, происходит его утечка в кровь, поэтому в крови больных повышена концентрация конъ-югированного билирубина. Растворимый билирубин экскретируется с мочой, придавая ей насыщенный оранжево-коричневый цвет.

Рис. 13-18. Нарушение билирубин-уробилиногенового цикла при обтурационной желтухе. Вследствие закупорки жёлчного пузыря билирубинглюкуронид не секретируется в жёлчь (5); отсутствие билирубина в кишечнике приводит к обесцвечиванию кала (6); растворимый билирубинглюкуронид выделяется почками с мочой (10). Уробилинов в моче нет; образующийся в печени билирубинглюкуронид поступает в кровь (12), вследствие этого возрастает содержание прямого билирубина. Остальные цифры соответствуют этапам метаболизма билирубина на рис. 13-16.

Б. Дифференциальная диагностика желтух

При диагностике желтух надо иметь в виду, что на практике редко отмечают желтуху какого-либо одного типа в «чистом» виде. Чаще встречается сочетание того или иного типа. Так, при выраженной гемолитической желтухе, сопровождающейся повышением концентрации непрямого билирубина, неизбежно страдают различные органы, в том числе и печень, что может вносить элементы паренхиматозной желтухи, т.е. повышение в крови и моче прямого билирубина. В свою очередь, паренхиматозная желтуха, как правило, включает в себя элементы механической. При подпечёночной (механической) желтухе, например при раке головки поджелудочной железы, неизбежен повышенный гемолиз как следствие раковой интоксикации и, как следствие, повышение в крови как прямого, так и непрямого билирубина.

Итак, гипербилирубинемия может быть следствием избытка как связанного, так и свободного билирубина. Измерение их концентраций

по отдельности необходимо при постановке диагноза желтухи. Если концентрация билирубина в плазме <100 мкмоль/л и другие тесты функции печени дают нормальные результаты, возможно предположить, что повышение обусловлено за счёт непрямого билирубина. Чтобы подтвердить это, можно сделать анализ мочи, поскольку при повышении концентрации непрямого билирубина в плазме прямой билирубин в моче отсутствует.

При дифференциальной диагностике желтух необходимо учитывать содержание уробилиногенов в моче. В норме за сутки из организма выделяется в составе мочи около 4 мг уробилиногенов. Если с мочой выделяется повышенное количество уробилиногенов, то это — свидетельство недостаточности функции печени, например при печёночной или гемолитической желтухе. Присутствие в моче не только уробилиногенов, но и прямого билирубина указывает на поражение печени и нарушение поступления жёлчи в кишечник.

В. Наследственные нарушения метаболизма билирубина

Известно несколько заболеваний, при которых желтуха вызвана наследственными нарушениями метаболизма билирубина.

Примерно у 5% населения диагностируют наследственную желтуху, вызванную генетическими нарушениями в структуре белков и ферментов, ответственных за транспорт (захват) непрямого билирубина в печеНb и его конъюгацию с глюкуроновой кислотой. Эта патология наследуется по аутосомно-доминантному типу. В крови больных повышена концентрация непрямого билирубина.

Известно 2 типа наследственных желтух, обусловленных нарушением реакции глюкуронирования в печени — образования прямого билирубина.

Для первого типа характерно полное отсутствие УДФ-глюкуронилтрансферазы. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Введение фенобарбитала, индуктора УДФ-глюкуронилтрансферазы, не приводит к снижению уровня билирубина. Дети умирают в раннем возрасте из-за развития билирубиновой энцефалопатии.

Для второго типа характерно снижение активности (недостаточности) УДФ-глюкуронилтрансферазы, гипербилирубинемия происходит за счёт непрямого билирубина. Желтуха хорошо поддаётся лечению фенобарбиталом.

Нарушение активного транспорта образованных в клетках печени билирубинглюкуронидов в жёлчь характерно для желтухи, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Проявляется гипербилирубинемией за счёт прямого билирубина и билирубинурией (в моче определяется прямой билирубин).

Семейная гипербилирубинемия новорождённых связана с наличием конкурентных ингибиторов конъюгации билирубина (эстрогенов, свободных жирных кислот) в материнском молоке. При грудном вскармливании ингибиторы конъюгации билирубина обнаруживают в сыворотке крови ребёнка. Такая гипербилирубинемия была названа транзиторной. Гипербилирубинемия исчезает при переводе ребёнка на искусственное вскармливание. Не поддающаяся лечению гипербилирубинемия приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии и ранней смерти.

Для продолжения скачивания необходимо собрать картинку:

Источник: http://studfiles.net/preview//

Published by admin